医药学论文：炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征及鉴别诊断

【摘要】 目的 探讨炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特征、鉴别诊断。方法 分析４例IMT患者的临床病理资料，进行光镜观察，免疫组化染色，并复习文献。结果 肿瘤由梭形细胞、大量慢性炎性细胞及黏液血管样背景构成。肿瘤细胞表达Vimentin、SMA、MSA、Desmin。随访5～54个月，均未见肿瘤复发和转移。结论 IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能。确诊依靠病理，应注意与一些软组织肿瘤和瘤样病变鉴别。

 

【关键词】 炎症性肌纤维母细胞瘤；病理特征；鉴别诊断

 

Clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors

 

【Abstract】 Objective To investigate the clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors（IMT）.Methods Four cases of IMT were investigated at the light microscopic level and were studied by immunohistochemical techniques，and the literatures were reviewed. Results The tumor consisted of spindle cells，large number of chronic inflammatory cells and myxoid background with delicate vasculature. Tumor cells expressed vimentin，SMA，MSA，Desmin. No patient had recurrence and metastasis of the tumor during the followinging 5～54 months.Conclusion IMT is a kind of rare benign tumor which takes inflammation as background and myofibroblastic hyperplasia as main pathological changes，the minority has the tendency to relapse and the potential of malignant mutation. Definite diagnosis relies on pathology. ITM should be differentiated from a group of soft tissue tumors and tumor-like lesions.

 

【Key words】 inflammatory myofibroblastic tumor；pathological characteristics；differential diagnosis

 

炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学形态复杂，诊断较为困难。本文结合文献对4例IMT进行临床行为、组织形态及免疫表型分析，探讨其临床病理特征及鉴别诊断，旨在提高对该病的认识。

 

1 资料与方法

 

1.1 一般资料 收集本院2002年4月～2006年5月间病理诊断为炎症性肌纤维母细胞瘤的病例4例。例1，女，50岁，右上腹不适，胃内发现肿物2年入院，行胃大部切除术。例2，女，48岁，右肺上叶占位，疑为肺癌入院，行右肺上叶切除术。例3，男，40岁，因肠梗阻入院，行一段小肠切除术。例4，女，55岁，左上肺占位，低热10天入院，行单纯肿瘤切除术。4例均自手术日期随访至2006年10月。

 

1.2 方法 手术切除标本经10％甲醛固定，常规制片，HE染色，进行常规病理学检查。免疫组化采用SP法，试剂购自上海长岛生物技术有限公司，选用的抗体为Vimentin、SMA、MSA、Desmin、CD68、S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。

 

2 结果

 

2.1 临床特点 4例IMT中患者年龄为40～55岁，平均47.5岁。发于肺部者2例、腹腔脏器2例；临床表现为发热、体重减轻、疼痛者1例，肠梗阻1例；术前1例误诊为胃癌，1例误诊为肺癌。4例病例术后均恢复良好，随访5～54个月，无1例复发和转移。

 

2.2 病理特点 大体：例1，胃下部大部分切除标本中，胃后壁黏膜见一2.5cm×2.1cm×1.2cm肿物，界不清，质硬、均等，固定，未突破浆膜层，肿瘤上方黏膜缺损灶0.8cm×0.7cm；例2，右上肺叶14cm×13cm×3cm，距支气管切缘2.0cm处肺被膜下见一3cm×2cm×2cm肿物，质中等，灰白色、灰褐色，界尚清，未浸润肺胸膜；例3，肠管一段长18cm，距一侧切缘8cm处见肿物4cm×3cm×2.5cm，肿物椭圆形，表面附有肠黏膜，切面灰红，质韧，黏液感；例4，左上肺肿物3cm×1.5cm×1.5cm，见假包膜，切面灰白，褐色，质软。镜检：4例镜下组织形态大致相似，主要病变包括：（1）纤维母细胞样梭形细胞增生，多呈席纹状排列。梭形细胞大，形态不太一致，胞浆淡嗜酸性，可见核仁，异型性不明显，偶见核分裂。少数细胞肥大似神经节细胞，核肥大；（2）疏松黏液水肿样间质伴大量小血管增生；（3）病变部位散在分布大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及少量中性粒细胞、泡沫样组织细胞。