医药学论文：宋祚民关于川崎病的中医探讨

川崎病（Kawasaki disease, KD）由日本川崎富作医生于1967年报道50例病例而命名［1］，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphaden syndrome, MCLS），或者婴儿多动脉炎（infantile polyarteitis）。

 

1970年开始，日本国KD研究中心每2年进行 1次 KD流行病学调查，1995～1996年的发病率102.6/10万～108.0/10万，其KD发病率居世界之首［2］。我国自1976年发现首例KD，近年有逐渐增多的趋势［3］，广东、江苏、陕西报道的KD发病率分别为5.93/10万、2.53/10万、2.34/10万。北京报道1995～ 1999年 KD发病情况，发病率在 18.6～21.3/10万［4］。

 

KD高发于婴幼儿，5岁以下小儿占总病例数的80％～90％［5］。其主要不良预后为心血管的损伤。在我国和美国，儿童的KD病例超过风湿热，成为小儿获得性心脏病的主要病因之一［6］。10％～40％未治疗患儿在起病的第1周内出现冠状动脉炎，呈现心肌缺血、心肌梗死、冠状动脉瘤（CAA）或破裂的表现，在二维超声心动图可见冠状动脉扩张、动脉瘤形成。

 

西医学的主要治疗方法为口服阿司匹林和静注丙种球蛋白，疗效肯定，但研究表明，其对冠状动脉病变的治疗有缺陷。De Zorzi［7］等按照美国儿童正常冠脉直径标准（与体表面积有关）研究发现，在急性期超过1/3的患儿冠脉发生扩张，经丙种球蛋白和阿司匹林治疗，仍有3％～5％的患儿发展为冠状动脉瘤。总体上，有1％～2％的患儿死于并发冠状动脉瘤。Sugimura等研究［8］虽然应用静脉注射丙种球蛋白和大剂量阿司匹林治疗，KD在急性期和亚急性期的病死率已降至0.1％以下，但冠状动脉病变（冠状动脉扩张、冠状动脉瘤）的发生率仍高达15％，长期随访观察，约4％的病人出现缺血性心脏病。并且，越来越多的研究表明［9］, KD是动脉粥样硬化（AS）和缺血性心脏病发生的新的危险因素，KD的冠脉损伤后遗症是青少年及青年成人心肌梗死和猝死发生的重要原因。

 

近年，中医药或中西医结合疗法对KD急性期的治疗、对KD冠状动脉损伤后期恢复的研究很多，多认为疗效显著。如郭氏认为［10］，中药的整体调控作用对KD的疗效肯定，有助于减轻临床症状，缩短病程，减轻血液的粘稠度，防止血栓形成。李氏认为［11］，按卫气营血辨证配合西药治疗川崎病，能缩短病程,减少并发症。周氏研究［12］，中药治疗恢复期KD，随访均正常等等。

 

由于"川崎病"是舶来品，一直以西医研究为主流。近年中医研究增多，并取得良好疗效，但关于此病的中医源流、中医病名、病因病理等有待整理。宋祚民医生从事中医临床研究六十余年，积累了丰富的临床经验。治疗了大量KD病人，对其中医理论有较深刻认识，笔者随诊于宋祚民医生，在宋老的指导下，结合以前KD研究做一些中医方面的探讨。

 

1 中病名及其源流

 

目前KD诊断标准按2001年东京第 7届川崎病国际会议制定。

 

1．1 主要症状 （1）持续发热 5天以上。（2）四肢末梢变化（急性期），手足硬性肿胀、掌拓及指趾端充血（恢复期）指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮。（3）多形性红斑、皮疹。（4）双眼结膜充血。（5）唇和口腔所见：口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉部弥漫性充血。（6）急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大。

 

以上的 6个主要症状中只要出现 5个就可以诊断为本病。另外，如果上述的 6个症状中只出现 4个症状，但通过超声心动图检查或者心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或者动脉扩张），在除外其他疾病基础上，可诊断为本病。

 

1.2 其他症状 （1）心血管：听诊体征（心脏杂音、奔马律、心音弱）、心电图的变化（PR、QT间期延长、异常 Q波、QRS低电压、ST-T波改变）、心律不齐、胸片心影增大、超声心动图可见改变（心包积液、冠状动脉瘤）、心肌缺血症状、末梢动脉瘤（腋窝等处）。（2）消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值上升。（3）血液：白细胞增多、伴核左移、血小板增多、血沉加快、CRP阳性、低蛋白血症、α2球蛋白增加、轻度贫血。（4）尿：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。（5）皮肤：BCG接种部位发红结痂、小脓疱、指甲出现横沟。（6）呼吸系统：咳嗽、流鼻涕、肺野出现异常阴影。（7）关节：疼痛、肿胀。（8）神经：脑脊液中单核细胞增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢麻痹。

 

根据此诊断标准，宋老认为，KD在中医历代医学著作中早有论述，应为中医"风火丹毒"或"赤游丹"，整理如下。

 

丹毒一病早见于隋代（约公元605年）巢元方所作《诸病源候论》。由于所发部位有异，记载十三种之多。其后，后世儿科常见丹毒、赤游丹的论治。《诸源》有论：丹者，人体忽然焮赤，如丹涂之状，故谓之丹。或发手足，或发腹上，如手掌大，皆风热恶毒所为。提出丹毒为风热恶毒引发，毒入腹则杀人，小儿得之最忌。

 

宋代，钱乙作《小儿药证直诀》录：丹毒之证，因热毒客于腠理，抟于肌肤，发于皮肤。

 

明代，万全作《片玉心书》记载：小儿赤游丹，虽有十种，皆由心火内盛，热与血抟，或起于手足，或发于头面胸背，游移上下，其热如火，痛不可言。赤如丹砂，故名丹毒。自腹出四肢者易治，自四肢入腹者难治。小儿丹毒一岁以上者易治，未周岁者难治。并且提出十种丹毒，兼见证有腹胀、气喘及抽搐者皆不可治，及丹发部位自上而下莫至胸及肾预后不良。

 

清代，陈复正作《幼幼集成》有录：丹毒，千金曰，丹毒一名天火，皆风热恶毒所为。入腹则杀人。其证由心火炽盛，热与血搏，或起于手足，或发于头面胸背，游移上下。其热如火，赤如丹砂，形如锦纹，其痛非常。凡自胸腹而散于四肢者易治，自四肢而入腹者难治。按丹毒虽曰风热，而由胎毒之发者十之八九。小儿最多，方脉无比，逼毒入内，必致作搐而死，见丹毒之祸儿者比比矣。