关键词：先天性心脏病；肺动脉高压；前列腺素E1
【摘要】 目的 观察前列腺素E1对先天性心脏病合并肺动脉高压的血流动力学的影响。方法 将60例先天性心脏病肺动脉高压患者随机分为治疗组与对照组，对照组30例常规治疗，治疗组30例常规治疗基础上加前列腺素E1治疗。结果 治疗组临床症状、平均肺动脉压mPAP、动脉氧分压、动脉血氧饱和度有显著改善。结论 PGE1能显著改善临床症状，显著降低mPAP，提高动脉氧分压和动脉血氧饱和度，对先天性心脏病肺动脉高压治疗效果较好。
【关键词】 先天性心脏病；肺动脉高压；前列腺素E1
A study of PGE1 in treatment of pulmonary hypertension associated with congenital heart defect
【Abstract】 Objective To evaluate the effect of prostaglandin E1 with congenital heart defects and pulmonary hypertension.Methods 60 patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension were randomly divided into therapeutic group and control group(30 case)were traditionally treated and the therapeutic group(30 case)were treated with prostaglandin E1 based on the traditional therapy.Results after administration of PGE1,the mean pulmonary artery pressure(mPAP)was significantly reduced,the PaO2 and SaO2 were significantly increased.Conclusion Prostaglandin E1 therapy have effetive on pulmonary hypertension associated with congenital heart defect.
【Key words】 congenital heart defect;prostaglandin E1;pulmonary hypertension
先天性心脏病（CHD）合并重度肺动脉高压（PH）是较难处理的CHD之一，其围术期血流动力学管理的重点是降低肺动脉高压、肺循环阻力，维持心脏功能，肺动脉高压的处理直接影响病人的手术效果。术前应用前列腺素E1（PGE1）治疗可明显改善血流动力学指标，提高手术安全性［1］。2004年10月～2006年5月，笔者在设置对照组的情况下对30例CHD合并重度PH病人术前应用前列腺素E1进行治疗，术中经过顺利，术后恢复良好。现总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病人60例，男35例，女25例，年龄1～42岁，平均27.5±6.2岁，体重4～51kg，心功能Ⅰ～Ⅲ级。均经心脏彩超、心三位片和临床体征明确有肺动脉高压的先天性心脏病患者，并排除其他心血管疾病。均为左向右分流性CHD合并重度PH，心内畸形包括：室间隔缺损（VSD）21例，室缺合并动脉导管未闭（PDA）11例，动脉导管未闭8例，右室双出口（DORV）4例，室缺合并房间隔缺损（ASD）7例，房缺并主动脉导管未闭8例，动脉导管未闭合并动脉弓发育异常1例。静息状态下口唇紫绀12例，活动后紫绀43例，心电图检查示双心室肥大32例，右心室肥大17例，左心室肥大11例。全部患者X线检查肺纹理增多，心影增大，其中39例肺动脉段显著突出，右下肺动脉明显增宽、周围肺血管影增多48例，呈残根样改变21例。彩色超声心动图示平均肺动脉压64±12.9mmHg。将60例患者随机分为治疗组与对照组，两组患者的年龄、性别、体重、病情经统计学处理差异无显著性。
1.2 治疗方法 用药方法：治疗组给予PGE1作为治疗的首选药物，不采用其他扩血管药物治疗。PGE1加入0.9%生理盐水中按15～20μg/(kg·min）速度持续从微泵注入，每天用药6～8h，连续10～14天；对照组用生理盐水100ml加维生素C 1.0g静脉滴入。
1.3 观察指标 两组病例在治疗前、后详细询问观察、记录临床症状、体征并同步测量血气分析中PaO2、SaO2和心脏彩超估测mPAP。
1.4 统计学处理 所有实验数据采用SPSS统计软件包作统计。
2 结果
治疗组病人活动后气急、紫绀症状改善率分别为79.5%、84%，而对照组分别为36%、28%。两组比较差异均有显著性（χ2检验，P＜0.01）。治疗组治疗后PaO2、SaO2明显增高，mPAP明显下降，与对照组比较差异均有显著性（t检验，P＜0.05）。见表1、2。表1 治疗组治疗前后mPAP、PaO2、SaO2的变化 （略） 注：t检验P＜0.05表2 对照组治疗前后mPAP、PaO2、SaO2的变化 （略） 注：t检验P< 0.05
60例患者中54例手术效果良好，痊愈出院，6例术后出现右心衰竭症状，经治疗心力衰竭控制，术后20～30天治愈出院。在治疗中，出现恶心、呕吐4例，发热3例，头昏、头痛4例，注射局部疼痛6例，治疗结束后症状消失或减轻。本组病例用药前后血压、心率、血小板计数、出凝血时间无明显改变。术后随访3～24个月，无心力衰竭表现，儿童发育生长情况良好，活动能力增强。
3 讨论
先天性左向右分流型心脏畸形中，由于肺血管长期受高流量、高压力作用，使血管内皮细胞受到损害，血小板在血管内皮细胞的损伤处粘附、聚集，并释放多种介质，使血管收缩。平滑肌细胞增殖并向内膜迁移，肺血管的结构改变又使血小板进一步粘附、聚集，并形成恶性循环，导致肺通气/灌注比例失调，影响病人心肺功能［2］。体外循环是一种非生理性状态，无论原有心肺病是否造成肺血管组织或功能改变，在体外循环后均可导致肺血管收缩性肺动脉高压或低心排综合征，若原先存在PH病变者，则可加重肺血管损伤，临床上表现为"PH危象"及致死性右心衰竭。因此，CHD合并PH病人围术期血流动力学的管理重点是降低肺动脉压及肺循环阻力，并维护心肺功能。
目前国内对先心病合并肺动脉高压病人的治疗指标尚无统一标准，笔者采用PGE1治疗部分此类病人，取得了显著疗效。前列腺素为花生四烯酸的衍生物，是一类具有广泛生理性的物质，PGE1就是其中之一，它具有活性强而又稳定的特点，能促进细胞cAMP合成，具有松弛血管平滑肌，抑制血小板聚集，改善末梢循环的作用，人们逐渐认识到它的治疗作用。前列腺素E1能相对选择性扩张肺动脉，同时又能抑制血小板聚集、炎性介质的释放，增加氧运输等特点［3～5］。所以，对于PH病人术前用PGE1治疗，可使肺血管局限性狭窄缓解，肺动脉扩张，远端肺血流增多，可改善肺通气/灌注比例失调，同时，又可降低肺动脉压力，减轻右心负荷，使右心功能得到改善，提高动脉氧分压和血氧饱和度，增加心输出量。PGE1最常见的副作用是恶心、呕吐、腹痛，减速后可减轻或消失，由于PGE1对血管抑制性强，可引起局部疼痛，因此治疗剂量不宜过大，静滴速度不宜过快。
本研究表明，术前采用PGE1治疗可明显降低肺动脉压及肺循环阻力，提高动脉氧分压和氧饱和度，增加心肌收缩力，增加心排血量，从而使病人术中术后血流动力学稳定，取得良好临床效果。综上所述，PGE1对先心病合并肺动脉高压的血流动力学改善有显著作用，虽然存在不良反应，但控制剂量、滴速情况下，有安全、有效的作用，值得临床推广。
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