医药学论文：探讨骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

摘要： 目的 探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法 回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH-2004方案。结果 ①确诊噬血细胞综合征 61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例(占91.8%),初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2~4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论 骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。

关键词：噬细胞综合征;噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;噬血现象;骨髓
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)。该病无特异性诊断指标。本文探讨骨髓细胞学检查在HLH诊治过程中的意义。
1.1 临床资料 2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊为HLH的患儿61例,同时期因血常规表现为一系以上降低,骨髓细胞涂片发现噬血细胞现象住院患儿14例,均排除HLH。
2 结果
3 讨论
在我们的资料中,有14例患者表现为一系以上外周血细胞减低,同时骨髓检查发现噬血细胞,但依据HLH-2004诊断标准,不能诊断HLH。这些患者经抗感染及对症治疗2~4周内血细胞及骨髓恢复正常,临床追踪无异常。表明噬血现象可出现在一般的感染性疾病,是否与HLH的发生存在相同的机制,有待进一步研究阐明。
综上所述,骨髓、脾或淋巴结组织噬血细胞现象在诊断HLH时已不再是必须条件,没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。应根据其他指标,尽早诊断,对患者进行治疗。同时在治疗过程中定期复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断HLH也是错误的。