摘要：目的：分析探讨小儿法乐氏四联症的临床特点及手术治疗体会。方法：对46例4～46个月的法乐氏四联症患儿，在全麻低温体外循环下行法乐氏四联症根治术。结果：1例死亡。术后低心排者2例，灌注肺2例，肺炎、肺不张3例，胸腔积液1例，心包填塞二次开胸止血1例。结论：小儿儿法乐氏四联症外科治疗有其特殊性，术中操作应准确轻柔，疏通右室流出道切除隔束、壁束不宜广泛，室缺及右室流出道补片大小应适合。术后正确补充血容量，加强心功能支持。肺动脉发育情况及左心功能是影响手术疗效的最主要因素。
关键词：法乐氏四联症；婴幼儿；外科治疗
1资料与方法
1.2手术方法:本组患儿术中视情况切开肺动脉瓣交界或跨瓣环至环上0.5cm；当合并肺动脉狭窄时，切开肺动脉至左右肺动脉分岔处。经右心房三尖瓣，应用改良三角形牛心包补片修补骑跨室缺，自体心包加宽肺动脉及右室流出道。
本组术后死亡1例(2.1%),术后低心排综合征2例（4.3 %），灌注肺2例（4.3%)，肺炎、肺不张3例（6.5%），胸腔积液1例（2.1%），二次开胸止血1例。术后随访2～60个月，患儿紫绀消失，生长发育良好，体力与同龄儿无明显差异。
先天性心脏病法乐氏四联症死亡率较高，若不治疗约25%患儿死于1岁以内，由于低氧发作或持续低氧血症，70%患儿需在1岁以内行手术根治。婴幼儿各个器官的发育不完善，代偿能力差，对围术期处理有特殊的要求。目前大多数学者均主张早期根治。
婴幼儿耐受手术能力差，术后处理的重点是：保持有效循环血容量。加强心功能支持。积极防治水电解质及酸碱平衡失调。加强呼吸机的管理：根据患儿具体情况设置呼吸参数，使其呼吸平稳，利于顺利脱机。
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