医药学论文：探析先天性肾囊肿性疾病的CT诊断

摘要：许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、多房性肾囊性变，肾多房性囊肿等。目的 讨论先天性肾囊肿性疾病的CT诊断。方法 根据CT检查结果进行诊断。结论 多囊肾CT表现为双肾增大，肾质内有多发大小不等的低密度区，CT值可与水相似或为高CT值；髓质海绵肾CT能发现亚临床无尿路症状的患者，平扫两肾正常或髓质钙质沉着，典型者呈花束状排列。增强扫描可见钙化周围扩张的收集管内造影剂聚集，造成钙化影增大的假象，从乳头伸向髓质的低密度囊状影代表未显影的扩张肾小管，而增强的条影则代表造影剂在扩张肾小管内的聚集，CT还可显示乳头钙化及其他脓肿并发症等。

1 多囊肾
成人型多囊肾属于常染色体显性遗传，已知致病基因在第16对染色体上，约500～800个尸检中有1例，人群发生率约为0.1％～2％，一般为两侧发病，40％～60％可并发多囊肝，其特征性表现是双肾弥散性囊肿形成，有高血压，是引起肾功能衰竭的第三大原因。
B超显示两肾区有多数大小不等的液化暗区，边界清楚，肾实质回声增强。CT表现为双肾增大，肾质内有多发大小不等的低密度区，CT值可与水相似或为高CT值，后者可因囊内出血、内含高密度粘液、蛋白，囊内感染或部分体积效应所致。囊壁可有钙化，肾盂、肾盏由于多发性囊肿受压变形，收集系统内可有结石并存，增强扫描后囊肿本身密度无变化，囊肿间肾组织根据肾功能情况可有不同程度的增强，如患者同时有肝、胰的囊性病变也能一并显示。
2 髓质海绵肾
病理上海绵肾大小正常或略大，肾乳头集合管呈梭形或囊状扩张，病变仅限于肾髓质锥体部顶端，位于肾小盏周围，形成多数大小不一的小囊，小的仅见于镜下，最大者直径可达1.0cm，使患肾成海绵样改变。海绵肾可涉及一侧和双侧肾脏，可累及全部或部分乳头，另外由于集合管扩张迂曲，尿流不畅，加之该部