11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-)，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm、质中，脾左肋下5cm、硬。患儿致病的分子学基础是

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