女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检査最有帮助(     )

试卷相关题目

• 1患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体:两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是(     )

  A.严重联合免疫缺陷病

  B.先天性胸腺发育不全

  C.X连锁无丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺陷症

  E.原发性非特异性免疫缺陷

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• 2患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻査原因家长带其到医院就诊，査体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是(     )

  A.选择性IgA缺陷症

  B.胸腺发育不全症

  C.X连锁无丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺陷病

  E.联合免疫缺陷病

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• 3患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求査找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检査。下列检査项目中哪项临床意义解释错误(     )

  A.T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷

  B.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷

  C.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷

  D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病

  E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺 陷

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• 4患儿，男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病。主要因为有哪些诊断依据，除了(     )

  A.反复出现感染性疾病

  B.伴有自身免疫性疾病

  C.白细胞12×109/L

  D.査体发现扁桃体发育不良

  E.査血清抗体总量低于正常

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• 5患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检査。以下有一项与此病无关(     )

  A.血清免疫球蛋白测定

  B.白喉毒素试验

  C.结核菌素试验

  D.同族血型凝集素测定

  E.淋巴结活检，査找浆细胞

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• 61.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9.6×109/L，N 0.60，L 0.04，血清免疫球蛋白总量低于200 mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键(     )

  A.X线检査胸腺

  B.植物血凝素皮肤反应

  C.淋巴母细胞转化试验

  D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞

  E.巨噬细胞移动抑制试验

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• 7男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6 g/L，IgA 0.76 g/L，IgM 0.056 g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是(     )

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺陷症

  C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.选择性IgM缺陷症

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• 8男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是(     )

  A.细胞免疫缺陷病

  B.选择性免疫球蛋白缺乏症

  C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺乏症

  E.严重型联合免疫缺陷病

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• 95岁男孩，2个月煎患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG 1.2 g/L，IgM 0.6 g/L，IgA 0.3/L。其可能的诊断为(     )

  A.中性粒细胞减少症

  B.选择性IgA缺陷病

  C.正常儿

  D.继发性免疫缺陷病

  E.原发性T细胞免疫缺陷病

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• 107个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT 2%。该病例的诊断为(     )

  A.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

  B.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

  C.慢性肉芽肿病

  D.慢性良性中性粒细胞减少症

  E.周期性中性粒细胞减少症

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