5岁男孩，2个月煎患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG 1.2 g/L，IgM 0.6 g/L，IgA 0.3/L。其可能的诊断为(     )

试卷相关题目

• 1男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是(     )

  A.细胞免疫缺陷病

  B.选择性免疫球蛋白缺乏症

  C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺乏症

  E.严重型联合免疫缺陷病

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• 2男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6 g/L，IgA 0.76 g/L，IgM 0.056 g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是(     )

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺陷症

  C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.选择性IgM缺陷症

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• 31.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9.6×109/L，N 0.60，L 0.04，血清免疫球蛋白总量低于200 mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键(     )

  A.X线检査胸腺

  B.植物血凝素皮肤反应

  C.淋巴母细胞转化试验

  D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞

  E.巨噬细胞移动抑制试验

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• 4女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检査最有帮助(     )

  A.摄胸部正位片

  B.淋巴细胞转化实验

  C.T淋巴细胞计数

  D.骨髓检査

  E.血清免疫球蛋白测定

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• 5患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体:两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是(     )

  A.严重联合免疫缺陷病

  B.先天性胸腺发育不全

  C.X连锁无丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺陷症

  E.原发性非特异性免疫缺陷

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• 67个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT 2%。该病例的诊断为(     )

  A.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

  B.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

  C.慢性肉芽肿病

  D.慢性良性中性粒细胞减少症

  E.周期性中性粒细胞减少症

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• 72个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。査体:双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×109/L，L 20%，CD3﹢细胞30%，CD4﹢细胞20%，CD8﹢细胞10%。诊断为(     )

  A.慢性良性中性粒细胞减少症

  B.X连锁无丙种球蛋白血症

  C.周期性中性粒细胞减少症

  D.慢性肉芽肿病

  E.X连锁严重型联合免疫缺陷病

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• 8男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG 2g/L(200mg/dl)，IgA 700mg/L(70mg/dl)，IgM 600mg/L(60mg/dl)，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为(     )

  A.先天性低丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺乏症

  C.选择性IgM缺乏症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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• 9患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断(     )

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  C.先天性胸腺发育不全

  D.X连锁IgM血症

  E.选择性IgA缺乏症

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• 10男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最可能的诊断为(     )

  A.过敏体质

  B.过敏性紫癜

  C.勒血病

  D.Wiskott-Aldrich综合征

  E.血小板减少性紫癜

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