案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好-最需题库

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1案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解，诊断为重症肌无力(眼肌型），一直坚持用泼尼松和溴吡斯的明治疗。7天前感冒后停用泼尼松和溴吡斯的明，上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时T38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。目前最急需的抢救措施是( )
A.气管插管
B.大剂量抗生素应用
C.肌内注射洛贝林
D.正压人工呼吸
E.静脉注射大剂量肾上腺皮质激素
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2案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解，诊断为重症肌无力(眼肌型），一直坚持用泼尼松和溴吡斯的明治疗。7天前感冒后停用泼尼松和溴吡斯的明，上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时T38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。该患儿目前的诊断是( )
A.重症肌无力危象
B.重症肌无力合并肺炎
C.重症肌无力合并胸腺瘤
D.重症肌无力合并低血钾
E.胆碱能危象
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3案例：5岁患儿，因双侧上眼睑下垂3个月就诊，査体四肢肌力5级。给予溴吡斯的明片10mg每日3次，逐渐加量，1个月后再次来院就诊，突然出现呼吸急促，急赴ICU抢救治疗。下列哪项措施，有助于鉴别以上的诊断( )
A.肌注腾喜龙观察到症状持续加重
B.肌注腾喜龙观察到症状减轻
C.肌注腾喜龙观察到症状短暂加重
D.肌注新斯的明观察到症状持续加重
E.肌注新斯的明观察到症状减轻
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4案例：5岁患儿，因双侧上眼睑下垂3个月就诊，査体四肢肌力5级。给予溴吡斯的明片10mg每日3次，逐渐加量，1个月后再次来院就诊，突然出现呼吸急促，急赴ICU抢救治疗。下列表现中，不支持以上诊断的是( )
A.面色苍白
B.腹泻、呕吐
C.高血压、心动过缓
D.瞳孔散大
E.黏膜分泌物增多
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5案例：5岁患儿，因双侧上眼睑下垂3个月就诊，査体四肢肌力5级。给予溴吡斯的明片10mg每日3次，逐渐加量，1个月后再次来院就诊，突然出现呼吸急促，急赴ICU抢救治疗。目前的状况，首先考虑为( )
A.重症肺炎
B.气管异物
C.肌无力危象
D.胆碱能危象
E.中枢性呼吸衰竭
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6案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解，诊断为重症肌无力(眼肌型），一直坚持用泼尼松和溴吡斯的明治疗。7天前感冒后停用泼尼松和溴吡斯的明，上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时T38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命( )
A.眼外肌无力
B.颈肌无力
C.呼吸肌无力
D.吞咽无力
E.四肢无力
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7案例：6岁男孩，生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200IU/L。该患儿首先考虑的诊断是( )
A.Duchenne型肌营养不良
B.Becker型肌营养不良
C.先天性型肌营养不良
D.肌强直型肌营养不良
E.Myotonic型肌营养不良
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8案例：6岁男孩，生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200IU/L。下列哪点不是其主要的临床特点( )
A.男性，3〜5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B.多数病例有智力低下
C.由仰卧位起立时，Gower征阳性
D.小腿腓肠肌假性肥大
E.血清CPK增高，尤以早期明显
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9案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患儿采集病史重点应了解的是( )
A.有无外伤史
B.舅舅有无类似病史
C.有无服药史
D.生长发育史
E.不良习惯
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10案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。下列体格检查中，该患儿的特异性表现是( )
A.肌力和肌张力
B.腱反射
C.查多克征阳性
D.Gower征阳性
E.巴宾斯基征阳性
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