案例：6岁男孩，生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200IU/L。该患儿首先考虑的诊断是(     )

试卷相关题目

• 1案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解，诊断为重症肌无力(眼肌型），一直坚持用泼尼松和溴吡斯的明治疗。7天前感冒后停用泼尼松和溴吡斯的明，上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时T38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命(     )

  A.眼外肌无力

  B.颈肌无力

  C.呼吸肌无力

  D.吞咽无力

  E.四肢无力

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• 2案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解，诊断为重症肌无力(眼肌型），一直坚持用泼尼松和溴吡斯的明治疗。7天前感冒后停用泼尼松和溴吡斯的明，上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时T38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。为使病情较快缓解、稳定，最好的方法是(     )

  A.静脉用大剂量糖皮质激素

  B.胸腺切除

  C.血浆置换

  D.反复肌内注射新斯的明

  E.静脉注射环磷酰胺

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• 3案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解，诊断为重症肌无力(眼肌型），一直坚持用泼尼松和溴吡斯的明治疗。7天前感冒后停用泼尼松和溴吡斯的明，上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时T38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。目前最急需的抢救措施是(     )

  A.气管插管

  B.大剂量抗生素应用

  C.肌内注射洛贝林

  D.正压人工呼吸

  E.静脉注射大剂量肾上腺皮质激素

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• 4案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解，诊断为重症肌无力(眼肌型），一直坚持用泼尼松和溴吡斯的明治疗。7天前感冒后停用泼尼松和溴吡斯的明，上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时T38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。该患儿目前的诊断是(     )

  A.重症肌无力危象

  B.重症肌无力合并肺炎

  C.重症肌无力合并胸腺瘤

  D.重症肌无力合并低血钾

  E.胆碱能危象

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• 5案例：5岁患儿，因双侧上眼睑下垂3个月就诊，査体四肢肌力5级。给予溴吡斯的明片10mg每日3次，逐渐加量，1个月后再次来院就诊，突然出现呼吸急促，急赴ICU抢救治疗。下列哪项措施，有助于鉴别以上的诊断(     )

  A.肌注腾喜龙观察到症状持续加重

  B.肌注腾喜龙观察到症状减轻

  C.肌注腾喜龙观察到症状短暂加重

  D.肌注新斯的明观察到症状持续加重

  E.肌注新斯的明观察到症状减轻

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• 6案例：6岁男孩，生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200IU/L。下列哪点不是其主要的临床特点(     )

  A.男性，3〜5岁起病，下肢近端肌群受累最重

  B.多数病例有智力低下

  C.由仰卧位起立时，Gower征阳性

  D.小腿腓肠肌假性肥大

  E.血清CPK增高，尤以早期明显

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• 7案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患儿采集病史重点应了解的是(     )

  A.有无外伤史

  B.舅舅有无类似病史

  C.有无服药史

  D.生长发育史

  E.不良习惯

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• 8案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。下列体格检查中，该患儿的特异性表现是(     )

  A.肌力和肌张力

  B.腱反射

  C.查多克征阳性

  D.Gower征阳性

  E.巴宾斯基征阳性

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• 9案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患者需进一步检查的是(     )

  A.肝功能

  B.肾功能

  C.电解质

  D.心肌酶学

  E.尿酸

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• 10案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患者最需要做的检查是(     )

  A.胸部X线

  B.头颅CT或MRI

  C.肌电图

  D.脑电图

  E.心电图

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