案例：7岁男孩，5岁开始双下肢无力，上楼梯困难，逐渐加重，查体两侧腓肠肌肥大，坚硬，Gower征阳性。下列最可能的诊断是(     )

试卷相关题目

• 1案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患者最需要做的检查是(     )

  A.胸部X线

  B.头颅CT或MRI

  C.肌电图

  D.脑电图

  E.心电图

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• 2案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患者需进一步检查的是(     )

  A.肝功能

  B.肾功能

  C.电解质

  D.心肌酶学

  E.尿酸

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• 3案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。下列体格检查中，该患儿的特异性表现是(     )

  A.肌力和肌张力

  B.腱反射

  C.查多克征阳性

  D.Gower征阳性

  E.巴宾斯基征阳性

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• 4案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患儿采集病史重点应了解的是(     )

  A.有无外伤史

  B.舅舅有无类似病史

  C.有无服药史

  D.生长发育史

  E.不良习惯

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• 5案例：6岁男孩，生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200IU/L。下列哪点不是其主要的临床特点(     )

  A.男性，3〜5岁起病，下肢近端肌群受累最重

  B.多数病例有智力低下

  C.由仰卧位起立时，Gower征阳性

  D.小腿腓肠肌假性肥大

  E.血清CPK增高，尤以早期明显

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• 6案例：7岁男孩，5岁开始双下肢无力，上楼梯困难，逐渐加重，查体两侧腓肠肌肥大，坚硬，Gower征阳性。为明确诊断，不应检查的是(     )

  A.血清抗Ach-R抗体

  B.血清磷酸肌酸

  C.肌电图

  D.肌肉活检

  E.基因检查

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• 7案例：6个月男婴，因反复惊厥3天入院。患儿于3天前无明显诱因下出现惊厥，表现为哭闹不安，双眼凝视，口角和眼角阵挛，口唇微绀，双手钩形，双下肢伸直，历时约4~5分钟。每天发作10余次，无发热，偶有呕吐，非喷射性，量少，胃内容物或黏液样物，无胆汁和咖啡样物，无腹泻。发作间歇精神尚好，会笑，无思睡，无咳嗽，无鼻塞、流涕。该病例的临床特点是（提示：查体：T36.7℃，P128次/分，R32次/分。神志清楚，精神萎靡，无中毒貌，呼吸平稳，营养发育中等，抱入病房，咽部无充血，心肺检查未见异常，腹软，肝脾肋下未触及，肠鸣音不亢进。脑神经（-），四肢肌力、肌张力正常，膝反射存在，脑膜刺激征（-），病理征（-）。）(     )

  A.有明确的流行病学根据

  B.是婴儿

  C.惊厥

  D.患儿有颅内高压的症状

  E.无明显中毒貌

  F.神经系统检查没有阳性体征

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• 8案例：6个月男婴，因反复惊厥3天入院。患儿于3天前无明显诱因下出现惊厥，表现为哭闹不安，双眼凝视，口角和眼角阵挛，口唇微绀，双手钩形，双下肢伸直，历时约4~5分钟。每天发作10余次，无发热，偶有呕吐，非喷射性，量少，胃内容物或黏液样物，无胆汁和咖啡样物，无腹泻。发作间歇精神尚好，会笑，无思睡，无咳嗽，无鼻塞、流涕。体格检查中还需着重检查的是(     )

  A.肌力

  B.肌张力

  C.隐性体征

  D.面神经征

  E.腓反射

  F.Trousseau sign

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• 9案例：6个月男婴，因反复惊厥3天入院。患儿于3天前无明显诱因下出现惊厥，表现为哭闹不安，双眼凝视，口角和眼角阵挛，口唇微绀，双手钩形，双下肢伸直，历时约4~5分钟。每天发作10余次，无发热，偶有呕吐，非喷射性，量少，胃内容物或黏液样物，无胆汁和咖啡样物，无腹泻。发作间歇精神尚好，会笑，无思睡，无咳嗽，无鼻塞、流涕。该病例可能的诊断是（提示：辅助检查：血常规示WBC 8.90×109/L，中性粒细胞28%，淋巴细胞72%，RBC 3.77×1012/L，CPR 8mg/L，肝、肾、心功能正常，粪尿常规正常。脑脊液常规：无色，清，WBC 8×106/L，潘台试验（-），蛋白定量0.20g/L，氯化物123mmol/L，糖定量2.28mmol/L。脑电图：正常睡眠脑电图。）(     )

  A.中枢神经系统感染

  B.低血糖症

  C.化脓性脑膜炎

  D.低钙惊厥

  E.癫痫

  F.低镁惊厥

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• 10案例：6个月男婴，因反复惊厥3天入院。患儿于3天前无明显诱因下出现惊厥，表现为哭闹不安，双眼凝视，口角和眼角阵挛，口唇微绀，双手钩形，双下肢伸直，历时约4~5分钟。每天发作10余次，无发热，偶有呕吐，非喷射性，量少，胃内容物或黏液样物，无胆汁和咖啡样物，无腹泻。发作间歇精神尚好，会笑，无思睡，无咳嗽，无鼻塞、流涕。该病重要的诊断依据应为(     )

  A.临床症状

  B.临床体征

  C.血常规

  D.脑脊液常规

  E.血电解质检验

  F.脑电图

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