患儿男，9岁。因发热伴视物不清1天来眼科就诊。4天后双眼视力障碍-最需题库

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1患儿男，13岁。胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重，伴左下肢无力2天，尿潴留。体检:两上肢肌力5级，左下肢肌力3级。右下肢肌力1级。肌张力低，腱反射消失。未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅感觉消失，第6胸椎压痛。该患儿最可能的诊断是( )
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.脊髓肿瘤
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2患儿女，10岁。胸背部疼痛3天，伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检:两上肢肌力5级，肌张力正常;两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失。未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是( )
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横贯性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.周期性瘫痪
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38个月小儿发热、嗜睡2天，抽搐3次，诊断为化脓性脑膜炎，入院后病情进一步加重，神志不清，频繁抽搐，持续高热，并出现一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增强，呼吸节律不整。此时应考虑的问题及相应的处理措施为( )
A.高热惊厥给予退热、止惊
B.弥散性血管内凝血用肝素治疗
C.硬脑膜下积液，可硬膜下穿刺放液
D.枕骨大孔疝，用呋塞米脱水
E.小脑幕切迹疝，用甘露醇脱水
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4患者，女，2个月，母乳喂养，剧烈哭闹，惊厥。査体:面色苍白，前囟张力增高，瞳孔不等大。首先应做哪项检査( )
A.眼底检査
B.头部CT
C.脑电图
D.腰椎穿刺
E.头部B超
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514岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清就诊。体检:肝脏右肋下3.5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检査确诊( )
A.肝脏B超
B.脑电图
C.头颅MRI
D.血清铜蓝蛋白
E.肌电图
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6患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。査体:神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂。第6胸椎以下感觉消失，给予留置尿管。头颅MRI示:双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为( )
A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗
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7患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。査体:反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征（+)。血糖5.4mmol/L，血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是( )
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病
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8患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。査体:下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检査:头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是( )
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙嗣尿症
D.Alexander病
E.Canavan病
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9患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。査体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检査无阳性体征。血常规、脑脊液检査正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为( )
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节胜硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病I型
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10患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cmx15cm;视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示:左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为( )
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病
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