案例：患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作。体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。其治疗首选以下哪种药物(     )

试卷相关题目

• 1案例：患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作。体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。其最可能的诊断是(     )

  A.大田原综合征

  B.West综合征

  C.Lennox-Gastaut综合征

  D.儿童失神癫痫

  E.Landau-Kleffner综合征

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• 2案例：患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作。体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。脑电图检査最可能的改变是(     )

  A.爆发-抑制脑电图

  B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波

  C.全脑3Hz棘-慢复合波

  D.高幅失律

  E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放

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• 3案例：女，5岁，惊厥反复发作2年，表现为左上肢有节律地抽动，持续4～5分钟，自行缓解，发作时意识清楚，对答切题，EEG示右中央、顶、棘慢波，MRI示右顶部异常信号。此时应采取的理想措施是(     )

  A.地西泮0.3～0.5mg/kg，静注

  B.地西泮0.03～0.05mg/kg，静注

  C.氯硝西泮0.05mg/kg，肌注

  D.苯巴比妥15～20mg/kg，肌注

  E.苯妥英钠15～20mg/kg，肌注

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• 4案例：女，5岁，惊厥反复发作2年，表现为左上肢有节律地抽动，持续4～5分钟，自行缓解，发作时意识清楚，对答切题，EEG示右中央、顶、棘慢波，MRI示右顶部异常信号。患儿持续抽搐40分钟仍未缓解，应诊断为(     )

  A.非惊厥性癫痫持续状态

  B.小儿慢性进行性部分性癫痫

  C.癲痫持续状态

  D.慢波睡眠期持续状态

  E.严重肌阵挛癫痫

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• 5案例：女，5岁，惊厥反复发作2年，表现为左上肢有节律地抽动，持续4～5分钟，自行缓解，发作时意识清楚，对答切题，EEG示右中央、顶、棘慢波，MRI示右顶部异常信号。患儿再次发作，开始为左上下肢有节律地抽动，5分钟后逐渐出现面部及右上下肢抽动，意识由清醒至模糊，最后意识完全丧失，大小便失禁。此时应诊断为(     )

  A.复杂部分性发作伴全身性泛化

  B.简单部分运动性发作伴全身性泛化

  C.阵挛发作伴全身性泛化

  D.肌阵挛发作伴全身性泛化

  E.强直阵挛发作伴全身性泛化

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• 6案例：患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作。体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复査脑电图，最可能的改变是(     )

  A.爆发-抑制脑电图

  B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波

  C.全脑3Hz棘-慢复合波

  D.高幅失律

  E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放

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• 7案例：患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检:双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈(脐下2cm)，脊柱无叩痛。该患儿的临床诊断考虑是(     )

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.急性横贯性脊髓炎

  C.周期性瘫痪

  D.急性脊髓灰质炎

  E.进行性脊肌萎缩症

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• 8案例：患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检:双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈(脐下2cm)，脊柱无叩痛。与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是(     )

  A.合并感觉障碍

  B.进行性对称性弛缓性麻痹

  C.腱反射消失

  D.存在明显的感觉损害平面

  E.病理反射阴性

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• 9案例：患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检:双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈(脐下2cm)，脊柱无叩痛。首先考虑的辅助检査是(     )

  A.颈胸CT扫描

  B.颈椎正侧位X线片

  C.肌电图

  D.颈胸脊髓MRI

  E.腰椎穿刺-压颈试验

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• 10案例：患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检:双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈(脐下2cm)，脊柱无叩痛。首先考虑的治疗是(     )

  A.神经营养药物

  B.大剂量B族维生素

  C.甲泼尼龙冲击治疗

  D.针灸治疗

  E.高压氧治疗

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