下列有关蚕豆病的描述，正确的是(    )

试卷相关题目

• 1红细胞葡萄糖-6-磷脱氢酶（G-6-PD）缺乏症患儿发生溶血的关键因素是(    )

  A.G-6-PD缺乏时，还原型辅酶Ⅱ生成不足，还原型谷胱甘肽和过氧化氢酶减少

  B.G-6-PD缺乏时红细胞寿命较短

  C.G-6-PD缺乏时红细胞膜通透性增加

  D.G-6-PD缺乏时红细胞血红蛋白合成障碍

  E.G-6-PD缺乏时红细胞血红蛋白形成变性珠蛋白小体

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• 2下列不符合遗传性球形红细胞增多症实验室检查特点的是(    )

  A.红细胞渗透脆性增加

  B.血片中可见10%以上的小球形红细胞

  C.小细胞低色素性贫血

  D.周围血网织红细胞数增高

  E.骨髓红系增生明显

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• 3遗传性球形红细胞增多症患儿并发“再生障碍危象”时，正确的是(    )

  A.与巨细胞病毒感染有关

  B.贫血和黄疸突然加重

  C.需少量多次输血以刺激骨髓造血

  D.常因劳累、受惊因素诱发

  E.以红系造血受抑制为主

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• 4脾切除是治疗哪种血液病的唯一有效方法(    )

  A.慢性特发性血小板减少性紫癜

  B.营养性大细胞性贫血

  C.遗传性球形细胞增多症

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症

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• 5诊断球形细胞增多时，以下错误的是(    )

  A.网织红细胞增高

  B.红细胞脆性增高

  C.Coombs试验阳性

  D.末梢血中可见球形细胞占20%

  E.脾大

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• 6Cooley贫血的发病机制是(    )

  A.产生一种异常的血红蛋白

  B.α链的合成减少

  C.基因缺失或点突变使β链的生成完全或部分受抑制

  D.HbF明显增加

  E.HbH明显增加

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• 7从实验室角度，能鉴别轻型珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血的是(    )

  A.珠蛋白生成障碍性贫血特殊面容

  B.红细胞渗透脆性降低

  C.小细胞低色素性贫血

  D.血红蛋白A2增加

  E.血红蛋白F增加

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• 8下列贫血中，新鲜标本红细胞渗透脆性降低者是(    )

  A.蚕豆病

  B.丙酮酸激酶缺乏症

  C.遗传性球形细胞增多症，大多数病例红细胞渗透脆性增加

  D.营养性大细胞性贫血

  E.海洋性贫血

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• 9关于珠蛋白生成障碍性贫血，以下说法正确的是(    )

  A.地中海沿岸及我国华南、西南为高发区

  B.干细胞移植为主要治疗措施

  C.部分患者可表现为大细胞性贫血

  D.所有患者都有黄疸和肝脾大

  E.重型珠蛋白生成障碍性贫血患者抗碱血红蛋白（HbF）增加

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• 10不属于血管内溶血表现的为(    )

  A.起病急骤

  B.因通常为获得性的

  C.贫血程度通常较重

  D.黄疸较明显

  E.肝脾大通常非常显著

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