案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个-最需题库

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1案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时优先考虑的应对方案是(提示：患者于第一次垂体手术后2年6个月接受了垂体γ刀治疗，症状无明显缓解）（）
A.观察，等待放疗效果出现
B.药物治疗
C.再次垂体放疗
D.再次垂体手术
E.切除一侧肾上腺
F.切除双侧肾上腺
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2案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时的处置方案是(提示：经口鼻蝶窦内病变切除，同时行垂体探查，发现蝶窦病变为蝶窦囊肿，垂体有微腺瘤，切除微腺瘤。术后血压、血糖恢复正常，需要糖皮质激素替代。2年多后临床和激素测定提示皮质醇增多症复发）（）
A.进一步检查以明确诊断
B.没有必要做进一步检查
C.如做进一步检查，应以垂体MRI动态加强为首选
D.如做进一步检查，应以岩下静脉插管取血为首选
E.如不做进一步检查，选择再次垂体手术
F.如不做进一步检查，选择垂体放疗
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3案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。根据现有条件，可能的诊断有（）
A.ACTH依赖性皮质醇增多症
B.ACTH非依赖性皮质醇增多症
C.异位ACTH综合征
D.库欣病
E.肾上腺皮质增生症
F.异位肾上腺皮质腺瘤
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4案例：女性，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处瘀斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH小于5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强）：未见明显异常。原发性色素结节性肾上腺皮质病的临床与病理特点有（提示：经手术切除一侧肾上腺后，临床表现明显改善。病理：原发性色素结节性肾上腺皮质病）（）
A.双侧肾上腺增生
B.散在多发小结节
C.结节内可见色素沉着
D.结节间肾上腺皮质萎缩
E.呈散发或家族性发病
F.都是Carneycomplex的一部分
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5案例：女性，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处瘀斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH小于5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强）：未见明显异常。为明确诊断应进行的检查项目包括（）
A.重复大剂量地塞米松抑制试验
B.重复ACTH
C.CRH兴奋试验
D.岩下静脉插管取血
E.肾上腺三维成像
F.放射性131I核素显像
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6案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（）
A.心电图
B.儿茶酚胺及其代谢产物
C.甲状腺功能
D.24小时动态血压
E.血生化
F.肾上腺CT
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7案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。在进行检查明确诊断期间，应予以的治疗包括[提示：血MN78.5pg/ml(正常值14.0~90.0pg/ml)；血NMN4044.6pg/ml(正常值19.0~121.0pg/ml)。ECG：窦性心律不齐。动态血压监测：血压轻度升高，昼夜节律消失，最高177/105mmHg(3：00)。双肾CTA：双肾动脉未见异常，请结合临床。131I-MIBG检查：双侧肾上腺未见明显异常病变；胸部异常病变，考虑异位嗜铬细胞瘤可能]（）
A.注意休息，避免剧烈运动
B.吸氧
C.快速大量补液
D.予以多沙唑嗪缓释片口服治疗
E.低盐饮食
F.应用多沙唑嗪后，再给予美托洛尔控制心率
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8案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。应排除的疾病有（提示：经治疗后，血压控制在105/65mmHg左右，晨起心率80次/分）（）
A.皮质醇增多症
B.原发性醛固酮增多症
C.肾性高血压
D.肾小球肾炎
E.消化性溃疡
F.甲状腺功能亢进症
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9案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。该患者进一步的处理为（）
A.应用多沙唑嗪控制血压
B.待血压控制稳定后，行手术治疗
C.对该患者进行相关基因检查
D.明确诊断后，可立即行肿瘤手术切除术
E.若肿瘤病理为恶性，可考虑化疗等
F.术后应进行长期随访
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10案例：女性，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor)升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/分，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。患者目前可能的诊断有（）
A.消化系统疾病
B.原发性肾上腺皮质功能减退
C.异位ACTH综合征
D.感染性脑病
E.瑞尔黑变病
F.多发性斑状色素沉着症
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