患者，男，12岁，反复关节出血6年，因踝关节外伤后，关节肿大4小时入院。实验室检查：血红蛋白120g/L，白细胞7×109/L，血小板200×109/L，出血时间、凝血时间正常，APTT 160秒（正常对照35秒），不能被正常血清纠正，但能被钡吸附正常血浆纠正。该病人诊断为（    ）

试卷相关题目

• 1男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止，查血小板、出血时间正常。确诊需进一步检査（    ）

  A.凝血酶时间

  B.血块退缩试验

  C.激活的部分凝血活酶时间及纠正试验

  D.血小板黏附、聚集功能

  E.纤维蛋白原测定

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• 2男性，60岁。乏力，疲倦半年，1个月来低热、纳差来门诊。体检：轻度贫血貌，颈部可扪及多个蚕豆大小淋巴结，质硬无压痛，肝未扪及，脾肋下2cm。化验： Hb 81g/L，WBC 4×109/L，PLT 125×109/L，分类中性粒细胞0.22(22%)，淋巴细胞0.75(75%)，单核细胞0.03(3%)，网织红细胞0.12( 12% )，CoombS试验（+)。患者最可能诊断是（    ）

  A.慢性淋巴细胞性白血病伴自身免疫性溶血

  B.恶性淋巴瘤伴自身免疫性溶血

  C.溶血性贫血伴淋巴细胞性类白血病反应

  D.急性淋巴细胞性白血病

  E.传染性单核细胞增多症

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• 3男性农民，26岁。低热、纳差、消瘦半年就诊。体检：轻度贫血貌，脾脐下3cm，右缘过中线2cm。化验：Hb 90g/L，WBC 262×109/L，PLT 460×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率0.06(6%)，积分8分。骨髓涂片符合慢性粒细胞性白血病（CML)骨髓象改变，染色体检查Ph(+)。关于本例的预后下列哪项说法是错误的（    ）

  A.巨脾预后比轻度脾肿大者差

  B.白细胞越高预后越差

  C.成年人CML预后比幼年型差

  D.加速期预后比慢性期差

  E.Ph阴性者预后比阳性差

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• 4患者女性，38岁。左上腹胀伴纳差、消瘦、乏力、盗汗2个月来门诊。体检：轻度贫血貌，胸骨轻度压痛，脾肋下5cm，白细胞250×109/L，分类中有较多中、晚幼粒细胞，骨髓检査符合慢性粒细胞性白血病(CML)的骨髓象改变。下列哪一项为确诊CML的最准确检查（    ）

  A.血常规

  B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分

  C.Ph染色体

  D.肝脾B超

  E.PCR-bcr/ablmRNA检测

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• 5男性，农民，55岁。因发热、头晕、鼻出血、皮肤瘀点伴关节酸痛2周来门诊。化验：Hb70g/L，WBC31.5×109/L，PLT20×109/L，外周血涂片有幼稚细胞。体检时最常见、最有意义的体征是（    ）

  A.淋巴结肿大

  B.肝脾肿大

  C.心尖部有III级收缩期杂音

  D.膝关节红肿

  E.胸骨中下段有压痛

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• 6男性，55岁。纳差、乏力、消瘦半年就诊。体检：面部暗红色，肝肋下1cm，脾肋下5cm，质硬无压痛。化验：Hb 195g/L，WBC16.2×109/L，PLT450×109/L，红细胞压积0.60(60%)。骨髓涂片增生明显活跃，粒、红、巨三系均增生，细胞形态无异常。诊断为骨髓增殖性疾病。下列哪个疾病不属于骨髓增殖性疾病（    ）

  A.骨髓增生异常综合征

  B.原发性血小板增多症

  C.真性红细胞增多症

  D.原发性骨髓纤维化

  E.慢性粒细胞白血病

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• 7男性，62岁。头晕、乏力半年，近1个月症状加重，间有低热，四肢酸痛来诊。体检：体温38℃，重度贫血貌，下肢皮肤散在出血点，颈部可扪及花生仁大小淋巴结2枚，脾肋下2cm。化验：Hb50g/L，WBC 3×109/L，PLT 45×109/L，血片中有核红细胞3/100WBC，并见巨大红细胞及巨大血小板。患者最可能的诊断是（    ）

  A.急性淋巴细胞性白血病

  B.恶性淋巴瘤

  C.慢性淋巴细胞性白血病

  D.慢性再生障碍性贫血

  E.骨髓增生异常综合征

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• 8男性，26岁，因反复发作性酱油色尿来诊，发作时伴有发热、乏力、腰腹疼痛，多于晨起时发病。查体：睑结膜及甲床略苍白，肝大肋下2cm，质中，脾大肋下3cm。为了明确诊断，进一步应做的实验室检查中最有助于诊断的是（    ）

  A.骨髓形态学检查

  B.CD59

  C.Rous试验

  D.Coombs试验

  E.高铁血红蛋白还原试验

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• 9男性，52岁，头晕、乏力伴腰痛3个月，化验Hb 82g/L，WBC 6.2×109/L，PLT 175×109/L，ESR 116mm/h，尿蛋白（+)，骨髓浆细胞52%，血清蛋白电泳见M带，X线检查见L2、L3椎体压缩性骨折。最可能的诊断是（    ）

  A.慢性肾炎

  B.骨转移瘤

  C.多发性骨髓瘤

  D.反应性浆细胞增多症

  E.华氏巨球蛋白血症

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• 10男性，56岁，进行性贫血1年，剧烈腰痛3个月，查血红蛋白89g/L，白细胞3.4×109/L，血小板68×109/L，ESR180mm/h，尿蛋白（++)，骨髓异常浆细胞54%，血清蛋白电泳出现M蛋白。本例最可能的诊断是（    ）

  A.反应性浆细胞增多症

  B.淋巴瘤

  C.多发性骨髓瘤

  D.浆细胞白血病

  E.急性溶血性贫血

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