男孩，5岁。近半年他的母亲发现他面色逐渐苍白，尿色深黄，懒于玩耍，带-最需题库

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1男性，15岁。幼儿时即发现有面色苍白，近2个月头晕、乏力来诊。化验：血红蛋白80g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.11(11%)，红细胞渗透脆性增加。此血液病患者可能具有的家族遗传史是：（）
A.父亲有脾肿大及贫血史
B.母亲有酱油色尿及贫血史
C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史
D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史
E.兄有白血病史
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2男性，13岁。面色苍白半年来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb 81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.13(13%)，Coombs试验（-)，红细胞渗透脆性试验初溶为0.58%氯化钠液，全溶为0.46%氯化钠液。此患者溶血性贫血发病机制为：（）
A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽链合成量减少
E.红细胞自身抗体产生
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3男性，10岁。自幼发现面色苍白，时轻时重，父有同样病史。化验：Hb 62g/L，网织红细胞0.12(12%)，外周血涂片见小球形红细胞占0.30(30%)，Coombs试验（-)。此溶血性贫血患者符合哪一项自体溶血试验结果：（）
A.自体溶血试验正常
B.自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正
C.自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正
D.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正
E.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正
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4女性，18岁。发热伴关节痛2个月就诊。体检：面部水肿性红斑，口腔黏膜可见2个小溃疡，脾肋下3cm。化验：Hb 80g/L，WBC 3.5×109/L，PLT 59×109/L，网织红细胞0.08(8%)，Coombs试验（+)。此患者的诊断是：（）
A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.再生障碍性贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿
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5血红蛋白电泳血红蛋白M病高达（）
A.血红蛋白病
B.镰状红细胞贫血
C.不需治疗
D.血红蛋白M病
E.90%
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6女性，24岁。头晕，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验：Hb 80g/L，WBC 6.4×109/L，PLT 30×109/L，网织红细胞0.082(8.2%)，Coombs试验（+)，PAIgG增高。此疾病的诊断是：（）
A.特发性血小板减少性紫癜
B.血栓性血小板减少性紫癜
C.溶血尿毒症综合征
D.自身免疫性溶血性贫血
E.Evans综合征
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7男性，10岁。间断性头晕、乏力3年。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb 80g/L，网织红细胞0.10(10%)，红细胞渗透脆性试验初溶0.58，全溶0.42。此患者属哪一种溶血性贫血（）
A.海洋性贫血
B.G-6-PD缺乏症
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形细胞增多症
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8男孩，8岁。发热、尿色深黄1周，既往有过同样发作史。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：Hb 72g/L，网织红细胞0.108(10.8%)，红细胞渗透脆性试验开始溶血为0.54%氯化钠，完全溶血为0.46%氯化钠，自体溶血试验孵育48小时后溶血增强，加葡萄糖及ATP后，溶血均明显纠正。Coombs试验（-)。最合适治疗是（）
A.输新鲜全血
B.输洗涤红细胞
C.血浆置换
D.糖皮质激素
E.免疫抑制剂
F.脾切除
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9女性，30岁。发热5天，四肢皮肤瘀点、瘀斑伴鼻出血3天，神志恍惚1天入院。化验：Hb 80g/L，WBC 21×109/L，PLT 42×109/L，血涂片有破碎及畸形红细胞，尿液检查：蛋白（++)，RBC10~20/HP，Coombs试验（-)。其诊断为（）
A.过敏性紫癜
B.特发性血小板减少性紫癜
C.单纯性紫癜
D.继发性血小板减少性紫癜
E.药物性紫癜
F.血栓性血小板减少性紫癜
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10AA常合并肝功能损害，应酌情选用（）
A.丙酸睾丸酮
B.浓缩血小板
C.护肝药物
D.12~16小时
E.环孢素A
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