男孩，8岁。发热、尿色深黄1周，既往有过同样发作史。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：Hb 72g/L，网织红细胞0.108(10.8%)，红细胞渗透脆性试验开始溶血为0.54%氯化钠，完全溶血为0.46%氯化钠，自体溶血试验孵育48小时后溶血增强，加葡萄糖及ATP后，溶血均明显纠正。Coombs试验（-)。最合适治疗是（    ）

试卷相关题目

• 1男性，10岁。间断性头晕、乏力3年。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb 80g/L，网织红细胞0.10(10%)，红细胞渗透脆性试验初溶0.58，全溶0.42。此患者属哪一种溶血性贫血（    ）

  A.海洋性贫血

  B.G-6-PD缺乏症

  C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.遗传性球形细胞增多症

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• 2女性，24岁。头晕，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验：Hb 80g/L，WBC 6.4×109/L，PLT 30×109/L，网织红细胞0.082(8.2%)，Coombs试验（+)，PAIgG增高。此疾病的诊断是：（    ）

  A.特发性血小板减少性紫癜

  B.血栓性血小板减少性紫癜

  C.溶血尿毒症综合征

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.Evans综合征

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• 3男孩，5岁。近半年他的母亲发现他面色逐渐苍白，尿色深黄，懒于玩耍，带他到医院检查。化验：血红蛋白72g/L，白细胞及血小板正常，血清总胆红素48μmol/L，结合胆红素10μmol/L，骨髓检查有核细胞增生活跃，红系占0.54(54%)，球形红细胞0.26(26%)。此溶血患者确诊的实验室检查是：（    ）

  A.Coombs试验

  B.Ham试验

  C.红细胞渗透脆性试验

  D.碱变性试验

  E.异丙醇试验

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• 4男性，15岁。幼儿时即发现有面色苍白，近2个月头晕、乏力来诊。化验：血红蛋白80g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.11(11%)，红细胞渗透脆性增加。此血液病患者可能具有的家族遗传史是：（    ）

  A.父亲有脾肿大及贫血史

  B.母亲有酱油色尿及贫血史

  C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史

  D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史

  E.兄有白血病史

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• 5男性，13岁。面色苍白半年来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb 81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.13(13%)，Coombs试验（-)，红细胞渗透脆性试验初溶为0.58%氯化钠液，全溶为0.46%氯化钠液。此患者溶血性贫血发病机制为：（    ）

  A.获得性红细胞膜缺陷

  B.遗传性红细胞膜缺陷

  C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

  D.珠蛋白肽链合成量减少

  E.红细胞自身抗体产生

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• 6女性，30岁。发热5天，四肢皮肤瘀点、瘀斑伴鼻出血3天，神志恍惚1天入院。化验：Hb 80g/L，WBC 21×109/L，PLT 42×109/L，血涂片有破碎及畸形红细胞，尿液检查：蛋白（++)，RBC10~20/HP，Coombs试验（-)。其诊断为（    ）

  A.过敏性紫癜

  B.特发性血小板减少性紫癜

  C.单纯性紫癜

  D.继发性血小板减少性紫癜

  E.药物性紫癜

  F.血栓性血小板减少性紫癜

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• 7AA常合并肝功能损害，应酌情选用（    ）

  A.丙酸睾丸酮

  B.浓缩血小板

  C.护肝药物

  D.12~16小时

  E.环孢素A

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• 8M4EO伴有染色体异常是（    ）

  A.t(9；22)

  B.t(15；17)

  C.inv(16)

  D.t(11；14)

  E.t(8；21)

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• 9能引起心脏损伤（    ）

  A.CTX

  B.VCR

  C.MTX

  D.ADM

  E.L-Asp

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• 10非特异性酯酶阳性且被氟化钠抑制（    ）

  A.AML-M2

  B.ALL

  C.AML-M5

  D.CML

  E.CLL

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