案例：男性，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20日”入院，外-最需题库

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1案例：女性，42岁，因乏力、厌食就诊。查：ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA阳性（1:640)。病理学表现为：界面性肝炎，中度的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴小叶性肝炎，无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。可采用的治疗方案是(提示：患者病情完全缓解后停药，2年后再次出现氨基转移酶升高，考虑为AIH复发）（）
A.泼尼松60mg(第1周）、40mg(第2周）、30mg(第3、4周）、20mg维持用量
B.泼尼松30mg(第1周）、20mg(第2周）、15mg(第3、4周）、10mg维持用量+硫唑嘌呤50mg，1次/日
C.泼尼松30mg(第1周）、20mg(第2周）、15mg(第3、4周）、10mg维持用量
D.泼尼松60mg(第1周）、40mg(第2周）、30mg(第3、4周）、20mg维持用量+硫唑嘌呤50mg，1次/日
E.泼尼松60mg(第1周）、40mg(第2周）、30mg(第3、4周）、15mg维持用量
F.泼尼松60mg(第1周）、30mg(第2周）、15mg(第3、4周）、5mg维持用量
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2案例：女性，42岁，因乏力、厌食就诊。查：ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA阳性（1:640)。病理学表现为：界面性肝炎，中度的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴小叶性肝炎，无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。病情完全缓解的是[提示：给予患者泼尼松60mg(第1周）、40mg(第2周）、30mg(第3、4周）、20mg维持用量]（）
A.ANA1:80
B.肝活检可见界面性肝炎
C.症状消失；血清胆红素和γ球蛋白恢复正常；氨基转移酶正常或小于2倍正常值上限
D.出现腹腔积液
E.黄疸较前加重
F.出现肝性脑病
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3案例：女性，42岁，因乏力、厌食就诊。查：ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA阳性（1:640)。病理学表现为：界面性肝炎，中度的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴小叶性肝炎，无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。目前首先考虑的诊断是（）
A.系统性红斑狼疮
B.药物性肝损害
C.原发性胆汁性肝硬化
D.自身免疫性肝炎
E.肝豆状核变性
F.血色病
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4案例：女性，急性起病；氨基转移酶显著增高，轻度黄疸；明显高球蛋白血症；ANA阳性；肝组织病理学符合自身免疫性肝炎的表现。AIH诊断评分系统治疗前积分为20分，目前患者ALT804U/L，AST705U/L，同时合并高血压[(160～130)/(100～80)mmHg]。治疗方案是(提示：患者使用泼尼松联合硫唑嘌呤治疗后达到完全缓解）（）
A.直接停用泼尼松及硫唑嘌呤
B.2～4周的时间停用泼尼松、停用硫唑嘌呤
C.6周以上的时间逐渐停用泼尼松，继续硫唑嘌呤小剂量长期维持治疗
D.停用硫唑嘌呤，小剂量泼尼松长期维持治疗
E.长期用泼尼松联合硫唑嘌呤维持治疗
F.6周以上的时间逐渐停用泼尼松、停用硫唑嘌呤
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5案例：女性，急性起病；氨基转移酶显著增高，轻度黄疸；明显高球蛋白血症；ANA阳性；肝组织病理学符合自身免疫性肝炎的表现。AIH诊断评分系统治疗前积分为20分，目前患者ALT804U/L，AST705U/L，同时合并高血压[(160～130)/(100～80)mmHg]。此时建议患者(提示：患者采用标准治疗方案4年后，无肝病相关的临床症状；血清胆红素和γ球蛋白正常；AST60U/L、ALT72U/L；肝组织轻微炎症，无界面性肝炎）（）
A.继续泼尼松20mg/d
B.泼尼松减量为10mg/d维持治疗
C.加用熊去氧胆酸
D.换用环孢素A
E.逐渐停用泼尼松，定期复查
F.换用布地奈德
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6案例：男性，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20日”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前患者首要进行的检查是[提示：血红蛋白10g/L，血小板97×109/L，血清丙氨酸氨基转移酶155U/L，天门冬氨酸氨基转移酶150U/L，碱性磷酸酶427U/L，γ-谷氨酰转移酶497U/L，总胆红素61.1μmol/L，直接胆红素42μmol/L，肾功能、血糖、凝血功能正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA（+）1:160，血清铁及总铁结合力均正常，血清铜蓝蛋白量4.5mg/dl，超声提示：弥漫性肝病表现，脾大]正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA(+（）
A.腹部MRI
B.脑电图
C.肝穿刺活检
D.眼科检查
E.血清总铜浓度
F.血网织红细胞计数
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7案例：男性，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20日”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑[提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L(正常值11～22μmol/L)，肝穿活检病理报告提示G～2S，肝铜含量1562μg/g正常值小于35μg/g)，眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环]（）
A.自身免疫性肝炎
B.肝豆状核变性
C.血色病
D.遗传性高胆红素血症
E.病毒性肝炎，慢性活动型
F.肝性卟啉病
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8案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前应首先接受的检查包括（提示：查体：体温35℃，脉搏100次/分，呼吸24次/分，血压95/60mmHg，神清，精神欠佳，贫血貌，皮肤、巩膜重度黄染，双上肢可见淤斑。腹膨隆，无压痛，肝剑突下3cm，质硬，脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿）（）
A.血、尿、粪常规检查
B.网织红细胞检查
C.凝血功能检查
D.肝、肾功能检查
E.肝炎病毒标志物检查
F.腹部B超
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9案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前的诊断考虑[提示：血常规：白细胞5.03×109/L，血红蛋白52g/L，血小板35×l09/L，网织红细胞计数0.08。尿常规：尿胆红素（+++)，尿胆原（++)，尿蛋白（++)。凝血酶原时间58秒，PT(A)21%，血清丙氨酸氨基转移酶75U/L，天门冬氨酸氨基转移酶282U/L，碱性磷酸酶45U/L，γ-谷氨酰转移酶67U/L，总胆红素252.8μmol/L，直接胆红素196.2μmol/L，血清总蛋白33.5g/L，清蛋白17.8g/L，血糖2.（）
A.慢性胆囊炎急性发作
B.急性病毒性肝炎
C.亚急性重型肝炎
D.急性胆汁淤积性药物性肝损害
E.急性溶血性贫血
F.Gilbert综合征
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10案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性）（）
A.血清铜蓝蛋白
B.24小时尿铜排泄量
C.脑血流图
D.颅脑MRI
E.血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定
F.骨髓活检
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