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1案例:女性,42岁,因乏力、厌食就诊。查:ALT867U/L,AST792U/L,GGT58U/L,TBil42.3μmol/L,GLO64g/L,IgG3270mg/dl,ANA阳性(1:640)。病理学表现为:界面性肝炎,中度的淋巴细胞及浆细胞浸润,伴小叶性肝炎,无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。目前首先考虑的诊断是( )
A.系统性红斑狼疮
B.药物性肝损害
C.原发性胆汁性肝硬化
D.自身免疫性肝炎
E.肝豆状核变性
F.血色病
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2案例:女性,急性起病;氨基转移酶显著增高,轻度黄疸;明显高球蛋白血症;ANA阳性;肝组织病理学符合自身免疫性肝炎的表现。AIH诊断评分系统治疗前积分为20分,目前患者ALT804U/L,AST705U/L,同时合并高血压[(160~130)/(100~80)mmHg]。治疗方案是(提示:患者使用泼尼松联合硫唑嘌呤治疗后达到完全缓解)( )
A.直接停用泼尼松及硫唑嘌呤
B.2~4周的时间停用泼尼松、停用硫唑嘌呤
C.6周以上的时间逐渐停用泼尼松,继续硫唑嘌呤小剂量长期维持治疗
D.停用硫唑嘌呤,小剂量泼尼松长期维持治疗
E.长期用泼尼松联合硫唑嘌呤维持治疗
F.6周以上的时间逐渐停用泼尼松、停用硫唑嘌呤
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3案例:女性,急性起病;氨基转移酶显著增高,轻度黄疸;明显高球蛋白血症;ANA阳性;肝组织病理学符合自身免疫性肝炎的表现。AIH诊断评分系统治疗前积分为20分,目前患者ALT804U/L,AST705U/L,同时合并高血压[(160~130)/(100~80)mmHg]。此时建议患者(提示:患者采用标准治疗方案4年后,无肝病相关的临床症状;血清胆红素和γ球蛋白正常;AST60U/L、ALT72U/L;肝组织轻微炎症,无界面性肝炎)( )
A.继续泼尼松20mg/d
B.泼尼松减量为10mg/d维持治疗
C.加用熊去氧胆酸
D.换用环孢素A
E.逐渐停用泼尼松,定期复查
F.换用布地奈德
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4案例:女性,急性起病;氨基转移酶显著增高,轻度黄疸;明显高球蛋白血症;ANA阳性;肝组织病理学符合自身免疫性肝炎的表现。AIH诊断评分系统治疗前积分为20分,目前患者ALT804U/L,AST705U/L,同时合并高血压[(160~130)/(100~80)mmHg]。下一步的治疗方案应为( )
A.泼尼松60mg(第1周)、40mg(第2周)、30mg(第3、4周)、20mg维持用量
B.泼尼松30mg(第1周)、20mg(第2周)、15mg(第3、4周)、10mg维持用量+硫唑嘌呤50mg,1次/日
C.泼尼松30mg(第1周)、20mg(第2周)、15mg(第3、4周)、10mg维持用量
D.泼尼松60mg(第1周)、40mg(第2周)、30mg(第3、4周)、20mg维持用量+硫唑嘌呤50mg,1次/日
E.泼尼松60mg(第1周)、40mg(第2周)、30mg(第3、4周)、15mg维持用量
F.泼尼松60mg(第1周)、30mg(第2周)、15mg(第3、4周)、5mg维持用量
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5案例:女性,35岁,主诉皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒4个月。既往:高血压史5年;否认肝炎病史、输血史;无特殊用药史;无疫区、疫水接触及毒物接触史。否认嗜酒。查体:神清,生命体征平稳;皮肤、巩膜黄染;未见蜘蛛痣及肝掌;心、肺、腹查体未见异常。实验室检查:ALT1227U/L,AST918U/L,GGT244.2U/L,TBil87.2μmol/L,DBil44.2μmol/L,GLO60g/L,IgG2470mg/dl,ANA阳性(l:320)(核仁型);SMA阳性(1:320)。抗核抗体阳性还可见于( )
A.系统性红斑狼疮
B.过敏性脑炎
C.原发性胆汁性肝硬化
D.类风湿关节炎
E.硬皮病
F.混合结缔组织病
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6案例:女性,42岁,因乏力、厌食就诊。查:ALT867U/L,AST792U/L,GGT58U/L,TBil42.3μmol/L,GLO64g/L,IgG3270mg/dl,ANA阳性(1:640)。病理学表现为:界面性肝炎,中度的淋巴细胞及浆细胞浸润,伴小叶性肝炎,无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。可采用的治疗方案是(提示:患者病情完全缓解后停药,2年后再次出现氨基转移酶升高,考虑为AIH复发)( )
A.泼尼松60mg(第1周)、40mg(第2周)、30mg(第3、4周)、20mg维持用量
B.泼尼松30mg(第1周)、20mg(第2周)、15mg(第3、4周)、10mg维持用量+硫唑嘌呤50mg,1次/日
C.泼尼松30mg(第1周)、20mg(第2周)、15mg(第3、4周)、10mg维持用量
D.泼尼松60mg(第1周)、40mg(第2周)、30mg(第3、4周)、20mg维持用量+硫唑嘌呤50mg,1次/日
E.泼尼松60mg(第1周)、40mg(第2周)、30mg(第3、4周)、15mg维持用量
F.泼尼松60mg(第1周)、30mg(第2周)、15mg(第3、4周)、5mg维持用量
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7案例:男性,24岁,主因“肝功能持续异常4年,食欲减退,尿黄20日”入院,外院经保肝降酶治疗无缓解,既往无烟酒嗜好及输血史,无特殊药物使用史及毒物接触史,其母死于肝硬化,其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。为协助诊断,入院后需行的检查包括(提示:查体:生命体征平稳,慢性肝病面容,可见肝掌,巩膜轻度黄染,腹平软,肝右肋下2cm,质软,无压痛,脾左肋下3cm可及,移动性浊音阴性。生理反射存在,病理反射未引出)( )
A.血、尿、粪常规
B.肝、肾功能
C.血清肝炎病毒标志物检测
D.血清铁及总铁结合力
E.血清铜蓝蛋白
F.自身抗体检查
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8案例:男性,24岁,主因“肝功能持续异常4年,食欲减退,尿黄20日”入院,外院经保肝降酶治疗无缓解,既往无烟酒嗜好及输血史,无特殊药物使用史及毒物接触史,其母死于肝硬化,其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前患者首要进行的检查是[提示:血红蛋白10g/L,血小板97×109/L,血清丙氨酸氨基转移酶155U/L,天门冬氨酸氨基转移酶150U/L,碱性磷酸酶427U/L,γ-谷氨酰转移酶497U/L,总胆红素61.1μmol/L,直接胆红素42μmol/L,肾功能、血糖、凝血功能正常,肝炎病毒学标志物均阴性,自身抗体检查ANA(+)1:160,血清铁及总铁结合力均正常,血清铜蓝蛋白量4.5mg/dl,超声提示:弥漫性肝病表现,脾大]正常,肝炎病毒学标志物均阴性,自身抗体检查ANA(+( )
A.腹部MRI
B.脑电图
C.肝穿刺活检
D.眼科检查
E.血清总铜浓度
F.血网织红细胞计数
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9案例:男性,24岁,主因“肝功能持续异常4年,食欲减退,尿黄20日”入院,外院经保肝降酶治疗无缓解,既往无烟酒嗜好及输血史,无特殊药物使用史及毒物接触史,其母死于肝硬化,其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑[提示:进一步行如下检查:血清铜7.6μmol/L(正常值11~22μmol/L),肝穿活检病理报告提示G~2S,肝铜含量1562μg/g正常值小于35μg/g),眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环]( )
A.自身免疫性肝炎
B.肝豆状核变性
C.血色病
D.遗传性高胆红素血症
E.病毒性肝炎,慢性活动型
F.肝性卟啉病
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10案例:女性,7岁,因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍,腹胀,进食明显减少,尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常,并发现“腹腔积液”,诊断为“肝硬化”,予常规保肝治疗效果不佳。患者目前应首先接受的检查包括(提示:查体:体温35℃,脉搏100次/分,呼吸24次/分,血压95/60mmHg,神清,精神欠佳,贫血貌,皮肤、巩膜重度黄染,双上肢可见淤斑。腹膨隆,无压痛,肝剑突下3cm,质硬,脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿)( )
A.血、尿、粪常规检查
B.网织红细胞检查
C.凝血功能检查
D.肝、肾功能检查
E.肝炎病毒标志物检查
F.腹部B超
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