儿科主治医师资格考试——模拟试题28

试卷预览

• 51肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

  A.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

  C.血浆中极长链脂肪酸异常增高

  D.血浆中极长链脂肪酸异常降低

  E.血浆中短链脂肪酸异常増髙

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• 52Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.异染性脑白质营养不良

  C.苯丙酮尿症

  D.糖原累积病

  E.黏多糖病

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• 53肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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• 54下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

  A.血浆中极长链脂肪酸异常降低

  B.中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩

  C.为线粒体病

  D.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增髙

  E.系有机酸病

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• 55哪种疫苗预防接种后发生急性播散性脑脊髓炎的几率最高

  A.乙肝疫苗

  B.狂犬疫苗

  C.麻疹疫苗

  D.乙脑疫苗

  E.腮腺炎疫苗

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• 56哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高

  A.麻疫病毒

  B.巨细胞病毒

  C.空肠弯曲菌

  D.流感嗜血杆菌

  E.轮状病毒

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• 57临床上急性播散性脑脊髓炎主要表现为以下哪种病程

  A.进展缓解型

  B.双相性

  C.缓解-复发型

  D.持续进展型

  E.单相性

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• 58急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是

  A.骶髓

  B.颈髓

  C.胸髓

  D.腰髓

  E.马尾

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• 59急性播散性脑脊髓炎的病理改变为

  A.中枢神经系统广泛性炎性细胞浸润与坏死

  B.大脑皮质、脑干及基底核的病变最为明显，脊髓病变最轻

  C.中枢神经系统内广泛性胶质细胞增生

  D.中枢神经系统内多个散在的钙化斑，多突出于脑室、大脑导水管内

  E.中枢神经系统白质内散在的脱髓鞘病灶和明显的淋巴细胞、浆细胞浸润

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• 60有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检査，以下哪种说法正确

  A.脑CT早期即可发现明显脑萎缩

  B.脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓

  C.脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性

  D.脑电图多有局灶性慢波活动的变化

  E.体感诱发电位多数无异常

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