患者男性，43岁，住院。右手指无力，运动不灵活，继而双下肢发硬，行走不灵便1年余。近来出现饮水呛咳，咽下困难。体检见舌肌萎缩，伴肌束震颤，咽反射消失，双手肌萎缩，右侧明显，双下肢肌张力高，未见感觉异常，四肢腱反射均亢进，双侧Hoffmann征阳性。此临床表现符合

试卷相关题目

• 1患者女性，50岁，1.5年前无任何诱因逐渐出现吞咽困难、构音不清、饮水呛咳。1年前逐渐感觉四肢无力、双手变细、全身肉跳，既往于3年前背部倒地，当时除背痛外无特殊，后痊愈。查体:双侧第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经麻搏，双手肌明显萎缩，四肢肌力4级，锥体束征阳性，全身感觉正常，脑脊液正常，头颅及颈部CT无异常。本例最可能的诊断是

  A.进行性脊肌萎缩症

  B.延髓肿瘤

  C.肌萎缩侧索硬化症

  D.脊髓外伤

  E.原发性侧索硬化

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• 2Which of the followings is not included in Multiple system atrophy

  A.Striatonigral degeneration

  B.Progressive supranuclear ophthalmoplegia

  C.Olivopontocerebellar atrophy

  D.Shy-Drager syndrome

  E.All of above

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• 3下列不用于痴呆患者检测的是

  A.MMSE

  B.BBS

  C.WEBSTER

  D.CDR

  E.HIS

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• 4最常见的非变性病性痴呆是

  A.血管性痴呆

  B.感染性疾病所致的痴呆

  C.中毒性脑病

  D.代谢性脑病

  E.脑外伤性痴呆

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• 5可能与路易体痴呆相关的是

  A.APP基因突变

  B.APOE基因突变

  C.tau蛋白基因突变

  D.a-synudein基因突变

  E.PS-1基因突变

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• 6患者男性，70岁，重复语言、近记忆力下降5年,精神行为异常2年，查体:时间、空间定向力障碍，近记忆力、计算力下降，四肢肌力正常，病理征阴性。最可能的诊断是

  A.抑郁症

  B.Pick病

  C.精神分裂症

  D.正常颅压脑积水

  E.阿尔茨海默病

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• 7患者男性，35岁，因感冒半个月后出现眼球震颤、共济失调、平衡障碍和声音嘶哑，以下最不可能的诊断是

  A.多发性硬化

  B.脱髓鞘脑炎

  C.延髓背外侧(Wallenberg)综合征

  D.橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)

  E.Fisher综合征

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• 8关于运动神经元病，正确的是

  A.常侵犯运动神经元和锥体束

  B.可同时有上下运动神经元受损的体征

  C.可有肌无力和肌萎缩

  D.常可累及括约肌

  E.颈髓前角细胞是最常受累的部位

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• 9阿尔茨海默病的临床表现可有

  A.记忆力下降

  B.语言断断续续

  C.意识模糊

  D.癫痫发作

  E.迷路

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• 10额颞叶痴呆的病理特点是

  A.额叶和前额叶萎缩

  B.部分神经元变性膨胀呈气球样改变，即Pick细胞

  C.Pick细胞胞质内可见嗜银Pick小体

  D.部分神经元胞质或核内存在泛素阳性包涵体

  E.部分病例病理上并无tau蛋白和泛素/TDP-43

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