患者男性，50岁，半年多来两手动作不灵活且无力，3个月前发现两手掌渐凹陷，行路时常无力，两前臂与大腿有肉跳，1个月来咬字不清，偶有饮水发呛。无排尿障碍。检查:舌肌萎缩，有肌束颤动。软腭上提力弱，咽反射减退，轻度鼻音，下颌反射亢进。两手大小鱼际肌萎缩，两手握力明显减退，两上肢腱反射略减低，两下肢腱反射亢进。感觉正常，两侧有212inski征、Hoffm1nn征。两股部可见肌束颤动，应诊断为

试卷相关题目

• 1患者女性，23岁，近2〜3年来两侧腕部感到麻木，不能用手指做活，握力也大为减弱。检查:两侧小鱼际肌和骨间肌明显萎缩，两侧肱二头肌腱反射正常，两侧肱三头肌腱反射消失，两侧膝反射亢进。两侧前臂和手部痛觉消失，触觉、深感觉正常，应诊断为

  A.脊髓空洞症

  B.多发性硬化

  C.肌萎缩性侧索硬化

  D.脊髓肿瘤

  E.颈椎病

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• 2Shy-Drager综合征需与下列疾病鉴别的是

  A.晕厥、颈静脉窦综合征

  B.安眠镇静药引起的直立性低血压

  C.低血容量性贫血所致的直立性低血压

  D.内分泌代谢疾病所致的直立性低血压

  E.降压药引起的直立性低血压

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• 3Lewy体可见于

  A.Lewy体痴呆

  B.帕金森病

  C.纹状体黑质变性

  D.OPCA

  E.Shy-Drager综合征

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• 4额颞叶痴呆的病理特点是

  A.额叶和前额叶萎缩

  B.部分神经元变性膨胀呈气球样改变，即Pick细胞

  C.Pick细胞胞质内可见嗜银Pick小体

  D.部分神经元胞质或核内存在泛素阳性包涵体

  E.部分病例病理上并无tau蛋白和泛素/TDP-43

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• 5阿尔茨海默病的临床表现可有

  A.记忆力下降

  B.语言断断续续

  C.意识模糊

  D.癫痫发作

  E.迷路

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• 6阿尔茨海默病可见

  A.神经元胞质内苍白小体

  B.神经元胞质内Lewy体

  C.神经元胞质内NFTs

  D.神经元胞质内异常PrP

  E.神经元胞质内银染包涵体

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• 7帕金森病痴呆可见

  A.神经元胞质内苍白小体

  B.神经元胞质内Lewy体

  C.神经元胞质内NFTs

  D.神经元胞质内异常PrP

  E.神经元胞质内银染包涵体

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• 8案例：患者男性，84岁，初中文化。自8个月前开始发现刚刚说过的话、家人嘱咐的事宜，旋即不能记起，不能回忆具体内容但印象中似乎有那么一回事，进行性加重，继而不能计算简单账目，常怀疑家人偷他的财物，夜间常有噩梦惊醒。既往无高血压、脑炎、卒中等病史，家人否认头部外伤史。查体:血压122/84mmHg，神经系统未见明显异常体征。头部磁共振平扫+增强示有轻度脑萎缩。此患者最可能患有

  A.抑郁症

  B.谵妄综合征

  C.阿尔茨海默病

  D.精神分裂症

  E.老年人良性健忘症

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• 9案例：患者男性，84岁，初中文化。自8个月前开始发现刚刚说过的话、家人嘱咐的事宜，旋即不能记起，不能回忆具体内容但印象中似乎有那么一回事，进行性加重，继而不能计算简单账目，常怀疑家人偷他的财物，夜间常有噩梦惊醒。既往无高血压、脑炎、卒中等病史，家人否认头部外伤史。查体:血压122/84mmHg，神经系统未见明显异常体征。头部磁共振平扫+增强示有轻度脑萎缩。该患者病情进展至后期，以下症状和体征中不可能出现的是

  A.锥体外系体征

  B.末梢型感觉障碍

  C.失语

  D.四肢强直屈曲

  E.强握、吸吮等原始反射

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