案例：患者男性，18岁，渐起双下肢无力、僵硬5年，父母系近亲结婚。查体:神清，四肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征阳性，剪刀步态。若患者数年后又出现双下肢肌肉萎缩、智能障碍、锥体外系症状、共济失调等，其临床分型应为

试卷相关题目

• 1案例：患者男性，18岁，渐起双下肢无力、僵硬5年，父母系近亲结婚。查体:神清，四肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征阳性，剪刀步态。诊断首先考虑

  A.线粒体肌病

  B.肌萎缩侧索硬化症

  C.遗传性痉挛性截瘫

  D.腓骨肌萎缩症

  E.遗传性远端型运动神经病

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• 2结节性硬化症表现为

  A.角膜K-F环

  B.虹膜Lisch结节

  C.眼底樱桃红斑

  D.视网膜色素变性

  E.视网膜晶状体瘤

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• 3神经纤维瘤病表现为

  A.角膜K-F环

  B.虹膜Lisch结节

  C.眼底樱桃红斑

  D.视网膜色素变性

  E.视网膜晶状体瘤

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• 4脑面血管瘤病的表现包括

  A.常见癲痫发作

  B.面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣

  C.部分患者有偏瘫、智能减退

  D.眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等

  E.有小脑扁桃体下疝畸形

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• 5关于遗传性痉挛性截瘫诊断描述正确的有

  A.一般有家族史，多为常染色体显性遗传

  B.一般在儿童和青春期发病

  C.表现为慢性进行性双下肢无力、肌张力增高、腱反射宄进、剪刀样步态

  D.一般伴有明显的感觉异常

  E.可根据基因诊断进行分型

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