内科学_中枢神经系统脱髓鞘疾病

试卷预览

• 1关于多发性硬化的描述，下列叙述错误的是

  A.病变主要累及灰质

  B.病程往往呈复发-缓解

  C.可以呈现病灶的多发性

  D.脑脊液检査对诊断有一定价值

  E.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物

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• 2The characteristic pathologic finding in multiple sclerosis is the in the white matter of the brain,spinal cord and in the optic nerve.

  A.demyelination

  B.inflammation

  C.edema

  D.necrosis

  E.hyperaemia

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• 3为预防多发性硬化复发，目前应用最广的是β干扰素，但在以下患者中可暂不使用的是

  A.复发-缓解型

  B.头颅MRI上有2个以上>3mm的病灶

  C.妊娠期和哺乳期

  D.孤立的脑干和小脑综合征

  E.不完全的脊髓炎

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• 4关于视神经脊髓炎的急性横贯性脊髓炎，下列叙述不正确的是

  A.颈胸段脊髓受累为主

  B.有脊髓损害的三主征

  C.脊髓损害体征分布对称、完全

  D.复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征

  E.MRI上脊髓纵向融合病变多超过3个以上脊柱节段

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• 5视神经脊髓炎实验室检查结果，不正确的是

  A.CSF中寡克隆带常见

  B.1/3单相或复发型患者CSF细胞数>50×106/L

  C.复发型脑脊液蛋白显著增高

  D.MRI发现长T1长T2信号改变

  E.视觉诱发电位异常

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• 6急性播散性脑脊髓炎的实验室结果不包括

  A.CSF压力可增高，CSF-MNF增多，蛋白质增多

  B.CSF-IgG指数增高，可发现寡克隆IgG带

  C.EEG弥漫性异常，发现θ、δ波或痫性波

  D.MRI示脑脊髓白质内散在多发的长T1长T2信号病灶

  E.头部CT脑实质内必然出现高密度影

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• 7以下关于髓鞘溶解症的叙述不正确的是

  A.病因不明的髓鞘破坏性疾病，50%累及脑桥

  B.多发生于慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧伤及补液过多者

  C.急性起病,出现四肢瘫痪、真性和假性延髓性麻痹、闭锁综合征

  D.MRI上可见不符合血管供血范围的脑桥中央对称病灶

  E.预后差，迅速纠正低钠可预防发病

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• 8患者，30岁，来诊发现双眼视神经萎缩，水平性眼震，发音困难，有意向性震颤。双下肢肌力4级，膝反射和踝反射充进，双侧Babinski征(+)，临床上疑有多发性硬化，下列病史询问中最有助于确诊的是

  A.慢性酒精中毒

  B.病前上呼吸道及消化道感染史

  C.临床症状缓解与复发加剧交替史

  D.头部外伤史

  E.服驱虫药物史

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• 9患者女性，25岁，于3个月前起发现右眼视力减退，继而左眼亦视物不清，并步态不稳，视物成双而来门诊。体检:双眼底视盘苍白，右眼外展受限，左上肢肌力4级，肱二头肌腱反射充进，走路步态蹒跚，双跟膝胫试验不准，MRI于T2加权成像可见脑室周围、脑干及小脑有高信号斑片影，下列症状不属于本病的是

  A.痛性强直性痉挛发作

  B.三叉神经痛

  C.构音障碍

  D.感觉性失语

  E.痛性感觉异常

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• 10患者女性，24岁，2年前出现右眼视力下降，当时眼科诊断为“右眼视神经萎缩”，半年后右眼视力逐渐恢复。2个月前开始感觉左侧上下肢无力，1周来觉左眼视力下降。查体:双眼底视盘界清，色苍白，左侧比右侧重，符合视神经萎缩表现。左侧肢体肌张力略增高，双侧Babinski征(+)。磁共振显示双侧脑室周围多发椭圆形长T1、长T2信号灶。有关本病研究进展的描述中错误的是

  A.与遗传、环境和免疫异常有关

  B.病理分型包括慢性型、急性和亚急性型、肿瘤样脱髓鞘病变

  C.按McDonald标准，若有2次或2次以上发作，临床提示2个以上不同部位的病灶，不需要附加其他证据即可作出诊断

  D.γ扰素可诱发本病

  E.小剂量长期应用泼尼松可预防本病的复发

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