31患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。该患儿最可能的诊断是
A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.脑中线结构上肿瘤
D.化脓性脑膜炎
E.结核性脑膜炎
开始考试练习点击查看答案32患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。进一步做脑脊液检査，其结果应为
A.外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白 正常，糖正常，氯化物正常
B.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白 正常，糖正常，氯化物正常
C.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白 正常，糖增髙，氣化物正常
D.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白 正常，糖降低，氯化物降低
E.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白 增高，糖降低，氣化物增髙
开始考试练习点击查看答案33患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。可以确诊的检查是
A.硬膜下穿刺
B.血氨及血乳酸
C.凝血酶原时间
D.头颅MRI
E.肝脏穿刺活检
开始考试练习点击查看答案34患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。该病引起死亡的主要原因为
A.血氨过高，引起肝性脑病
B.电解质紊乱引起心脏骤停
C.肝坏死
D.严重颅内髙压引起脑疝
E.重症感染引起休克 .
开始考试练习点击查看答案35患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为 抢救患儿,最应该使用的治疗是
A.甘露醇、地塞米松降颅内压
B.葡萄糖维持血糖
C.地西泮、苯巴比妥止惊
D.维持水电解质平衡
E.透析降低血氨
开始考试练习点击查看答案36患儿女，5岁，因呕吐15天，视物模糊7天， 进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发 热，最高体温38°C。发病前半个月有麻疹疫苗 接种史。查体:神清神萎，右眼视力仅能观察到 手动，右眼球外展受限。心肺（一），腹平软，四 肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射(+)。入院后 头颅MRI示:双侧丘脑、中脑及延髓部多发性 异常信号;脑脊液检查白细胞30X 109/L，氧化 物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波 活动。该患者最可能的诊断为
A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.肾上腺脑白质营养不良
D.化脓性脑膜炎
E.急性脊髓炎
开始考试练习点击查看答案37患儿女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时， 昏迷1. 5小时入院。体检:浅昏迷，左巴氏征 阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏 迷伴反复抽搐1天在当地医院以“脑炎”住院， 治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再 次在当地医院诊治，.1周后病情缓解。辅助检 査：血常规 WBC 14. 6 X 109/L, N 86%, L 14%,肝肾功能正常;脑脊液常规和生化检 査正常，IG指数0. 59,寡克隆带阳性，MRI双 侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质 脱髓鞘改变。应采用的治疗方案是
A.20%甘露醇脱水降颅压
B.丙种球蛋白400mg/dX5天
C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳
D.泼尼松口服维持
E.以上都是
开始考试练习点击查看答案38患儿男，5岁，3年前开始出现面部、外生殖 器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后 且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊 厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不 稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹， 面部对称，四肢肌张力髙，膝反射（ + + + )，双 侧巴氏征(+)。最可能的诊断是
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病
开始考试练习点击查看答案39患儿男，5岁，3年前开始出现面部、外生殖 器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后 且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊 厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不 稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹， 面部对称，四肢肌张力髙，膝反射（ + + + )，双 侧巴氏征(+)。对确立诊断最有意义的检查是
A.血糖5. 4mmol/L
B.血清钠 128mmol/L
C.脑电图为广泛0波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶 白质区呈对称性蝶翼状长长T2 信号
E.白细胞ASA活性增高
开始考试练习点击查看答案40患儿男，5岁，3年前开始出现面部、外生殖 器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后 且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊 厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不 稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹， 面部对称，四肢肌张力髙，膝反射（ + + + )，双 侧巴氏征(+)。该病的遗传方式主要为
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传 .
E.线粒体遗传
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