儿科主治医师资格考试——模拟试题35

试卷预览

• 51关于黏多糖病，错误的是

  A.黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病

  B.骨骼改变为其临床特征性改变

  C.骨X线片特点为骨骼变形和多发骨发育不良

  D.各组织受累的程度和范围不同而临床表现多样

  E.尿黏多糖阳性可确诊该病

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• 52不是常染色体隐性遗传的疾病是

  A.苯丙酮尿症

  B.糖原累积病I型

  C.肝豆状核变性

  D.黏多糖病I型

  E.黏多糖病II型

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• 53黏多糖病缺陷的酶位于

  A.线粒体

  B.溶酶体

  C.细胞核

  D.髙尔基体

  E.内质网

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• 54确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检査是

  A.尿三氯化铁拭验

  B.血、尿苯丙氨酸浓度检测

  C.苯丙氨酸耐量试验

  D.尿蝶嘌呤分析

  E.Guthrie细菌生长抑制试验

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• 55非典型苯丙酮尿症的病因为

  A.染色体畸变

  B.苯丙氨酸羟化酶缺乏

  C.氨基己糖苷酶缺乏

  D.四氢生物嘌呤生成不足

  E.甲状腺发育异常

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• 56典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶

  A.二氢生物蝶呤还原酶

  B.谷氨酸羟化酶

  C.苯丙氨酸羟化酶

  D.酪氨酸羟化酶

  E.羟苯丙酮酸氧化酶

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• 57可有出牙迟缓的疾病，除了

  A.严重的营养不良

  B.佝偻病

  C.先天性甲状腺功能减低症

  D.苯丙酮尿症

  E.21-三体综合征

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• 58下列不符合苯丙酮尿症的是

  A.尿有鼠尿味

  B.出生即有症状

  C.皮肤、毛发色泽变浅

  D.症状于1岁时明显

  E.智力发育落后

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• 59儿童诊断苯丙酮尿症最常用的筛选方法是

  A.血清苯丙氨酸浓度测定

  B.Guthrie试验

  C.尿三氯化铁试验

  D.氨基酸层析法

  E.苯丙氨酸耐量试验

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• 60苯丙酮尿症患儿最初出现症状的时间通常在

  A.生后1-3个月

  B.生后3-6个月

  C.生后6-9个月

  D.生后9-12个月

  E.生后1-3岁

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