51案例：5岁女孩，因外生殖器异常就诊。查体：身高125cm，皮肤黝黑，肌肉较强壮，乳晕、大阴唇色素沉着，阴蒂肥大。实验室检查：电解质正常，血皮质醇偏低，血促肾上腺皮质激素（ACTH）增高，血睾酮增高。本患者目前首先应考虑的疾病是( )
A.先天性肾上腺皮质增生症
B.先天性肾上腺皮质功能减退症
C.库欣综合征
D.肾上腺肿瘤
E.嗜铬细胞瘤
开始考试练习点击查看答案52案例：5岁女孩，因外生殖器异常就诊。查体：身高125cm，皮肤黝黑，肌肉较强壮，乳晕、大阴唇色素沉着，阴蒂肥大。实验室检查：电解质正常，血皮质醇偏低，血促肾上腺皮质激素（ACTH）增高，血睾酮增高。明确诊断需要补充的检查是( )
A.肾上腺CT
B.血17-羟孕酮
C.24小时尿17-酮类固醇
D.染色体核型分析
E.上述都是
开始考试练习点击查看答案53案例：5岁女孩，因外生殖器异常就诊。查体：身高125cm，皮肤黝黑，肌肉较强壮，乳晕、大阴唇色素沉着，阴蒂肥大。实验室检查：电解质正常，血皮质醇偏低，血促肾上腺皮质激素（ACTH）增高，血睾酮增高。下列不是诊断先天性肾上腺皮质增生症参考依据的是( )
A.肾上腺CT
B.血17-羟孕酮
C.下丘脑垂体MRI
D.染色体核型分析
E.雄激素水平
开始考试练习点击查看答案54案例：3个月女婴，体重3kg，呕吐、腹泻、食欲缺乏2个月余。哭声低，全身皮肤发黑，弹性差，哭时无泪，外阴着色深，阴蒂肥大。查血示低血钠、高血钾、代谢性酸中毒。该患儿应诊断为( )
A.慢性腹泻病
B.先天性肥厚性幽门狭窄
C.单纯型先天性肾上腺皮质增生症
D.失盐型先天性肾上腺皮质增生症
E.非典型型先天性肾上腺皮质增生症
开始考试练习点击查看答案55案例：3个月女婴，体重3kg，呕吐、腹泻、食欲缺乏2个月余。哭声低，全身皮肤发黑，弹性差，哭时无泪，外阴着色深，阴蒂肥大。查血示低血钠、高血钾、代谢性酸中毒。下列检查中，不符合此诊断的检查是( )
A.尿液17-酮类固醇升高
B.尿液孕三醇升高
C.血17-羟孕酮明显升高
D.血皮质醇降低
E.血ACTH降低
开始考试练习点击查看答案56案例：3个月女婴，体重3kg，呕吐、腹泻、食欲缺乏2个月余。哭声低，全身皮肤发黑，弹性差，哭时无泪，外阴着色深，阴蒂肥大。查血示低血钠、高血钾、代谢性酸中毒。在该患儿的治疗措施中，错误的是( )
A.纠正水电解质紊乱
B.纠正酸中毒
C.补充含钾溶液
D.静脉滴注氢化可的松
E.低钠和脱水不易纠正的，口服氟氢可的松
开始考试练习点击查看答案57案例：7岁男孩，多饮、多尿3个月，呕吐、腹痛1周就诊。查体：精神萎靡，脱水貌，BP70/40mmHg，呼吸深大，呼气酮味，P95次/分。尿糖50g/L，尿酮体（+），随机血糖20mmol/L，血气分析pH7.1，BE-15mmol/L。根据临床症状及实验室检查，该患儿首先考虑的诊断是( )
A.糖尿病
B.糖尿病合并酮症酸中毒
C.肾小管酸中毒
D.急腹症
E.脑膜炎
开始考试练习点击查看答案58案例：7岁男孩，多饮、多尿3个月，呕吐、腹痛1周就诊。查体：精神萎靡，脱水貌，BP70/40mmHg，呼吸深大，呼气酮味，P95次/分。尿糖50g/L，尿酮体（+），随机血糖20mmol/L，血气分析pH7.1，BE-15mmol/L。下一步急诊处理的主要原则是( )
A.液体疗法纠正脱水及酸中毒
B.静滴正规胰岛素每小时0.1U/kg
C.每小时检测血气、血糖
D.见尿补钾
E.上述均是
开始考试练习点击查看答案59案例：7岁男孩，多饮、多尿3个月，呕吐、腹痛1周就诊。查体：精神萎靡，脱水貌，BP70/40mmHg，呼吸深大，呼气酮味，P95次/分。尿糖50g/L，尿酮体（+），随机血糖20mmol/L，血气分析pH7.1，BE-15mmol/L。患儿经上述急诊处理后，血糖下降至12mmol/L，精神好转，症状改善，下一步的合理治疗方法为( )
A.补液的液体成分中加入等量5%葡萄糖以维持血糖稳定
B.静滴正规胰岛素速度减慢每小时0.05U/kg
C.立即停静脉胰岛素及补液
D.上述A+B
E.立即改为皮下注射胰岛素
开始考试练习点击查看答案60案例：10岁女孩，因多食、多饮、多尿、人渐消瘦1个月余入院。经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。为治疗患儿糖尿病，应首选的是( )
A.口服降血糖药
B.应用胰岛素
C.应用抗生素
D.饮食管理
E.体育锻炼
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