关于血红蛋白M病的治疗正确的是

试卷相关题目

• 1艾滋病(AIDS)是

  A.急性溶血反应

  B.迟发性溶血反应

  C.非溶血性发热反应

  D.过敏反应

  E.输血相关性疾病

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• 2女性，16岁，间断巩膜轻度黄染8年。脾脏肋下2指。Hb 90g/L，网织红细胞20%，小球形红细胞30%。肝功能试验正常

  A.酸溶血试验阳性

  B.抗人球蛋白试验阳性

  C.红细胞渗透脆性试验阳性

  D.血红蛋白电泳试验异常

  E.高铁血红蛋白还原试验异常

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• 3阵发性睡眠性血红蛋白尿

  A.贫血伴球形红细胞增多

  B.贫血伴靶形红细胞增多

  C.贫血伴红细胞碎片增多

  D.贫血伴红细胞CD55、CD59降低

  E.贫血伴血肌酐增高

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• 4PNH

  A.遗传性红细胞膜结构异常

  B.遗传性红细胞内酶缺陷

  C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

  D.遗传性珠蛋白肽链量异常

  E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常

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• 5铁粒幼细胞贫血铁代谢的特点是

  A.血清铁降低，总铁结合力增加，铁饱和度下降

  B.血清铁降低，总铁结合力降低，铁饱和度正常

  C.血清铁正常，总铁结合力增加，铁饱和度下降

  D.血清铁增加，总铁结合力正常，铁饱和度增加

  E.血清铁增加，总铁结合力降低，铁饱和度增加

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• 6男性，25岁。头晕、乏力半年，间有红茶样尿多次。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：Hb 72g/L，网织红细胞0.06(6%)，Ham试验(+)，Rous试验（+)。此患者的诊断是：

  A.缺铁性贫血

  B.巨幼细胞性贫血

  C.再生障碍性贫血

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

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• 7男性，12岁。每次进食蚕豆时，即感头晕，面色发黄，尿色呈红茶样。化验：Hb 50g/L，网织红细胞0.25(25%)，高铁血红蛋白还原试验（+)。此溶血性贫血患者符合哪一项自体溶血试验结果：

  A.自体溶血试验正常

  B.自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正

  C.自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正

  D.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正

  E.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正

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• 8男性，12岁。因腹泻服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日解浓茶样尿，第3天头晕、皮肤发黄来诊。化验：Hb 60g/L，WBC 12.4×109/L，PLT正常，游离血红蛋白460 mg/L，高铁血红蛋白还原试验（+)，荧光点试验（+)。此患者溶血性贫血发病机制为：

  A.获得性红细胞膜缺陷

  B.遗传性红细胞膜缺陷

  C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

  D.珠蛋白肽链合成量减少

  E.红细胞自身抗体产生

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• 9女性，16岁。因发热服复方新诺明6片，2天后头晕，皮肤发黄。化验：Hb 60g/L，WBC 13.2×109/L，血小板正常，高铁血红蛋白还原试验（+)。自体溶血试验增强，可被葡萄糖和ATP纠正。血液病患者可能具有的家族遗传史是：

  A.父亲有脾肿大及贫血史

  B.母亲有酱油色尿及贫血史

  C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史

  D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史

  E.兄有白血病史

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• 10女性，28岁。面部红斑3月余，伴双膝关节肿痛，1个多月来头晕、乏力，小便色深黄，泡沫增多来门诊检查。化验：尿蛋白（+++)，尿胆原强阳性，尿胆红素（-)，Hb 60g/L，WBC 3.2×109/L，PLT 78×109/L，网织红细胞0.12(12%)。此溶血患者确诊的实验室检查是：

  A.Coombs试验

  B.Ham试验

  C.红细胞渗透脆性试验

  D.碱变性试验

  E.异丙醇试验

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