2019年湖南医疗考试-临床医学基础知识——癫痫综合征的类型及其表现

 　1.大田原综合征(Ohtahara syndrome) 发病于小婴儿，半数以上发病在生后1个月以内。发作形式表现为角弓反张姿势的强直痉挛发作。

　　2.婴儿痉挛(West综合征) 发病于l岁以内。以强直痉挛发作为特点。表现为快速头前屈，弯腰，两臂前伸或屈肘，双手握拳，下肢屈至腹部。

　　3.Lennox-Gastaut综合征 起病于1～7岁，3～5岁为高峰。同一病儿有多种发作形式，包括强直发作、不典型失神发作。失张力发作及肌阵挛发作。智力进行性衰退。

　　4.良性中央回发作 具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫，发病于3～13岁，以5～l0岁为高峰。非常局限的部分性运动发作，以一侧口角及手抽动为主，多在或仅在人睡后发作。智力不受影响，青春期后自愈。

　　5.儿童期获得性癫痫性失语(Landau Kleffner综合征) 3～9岁发病，首发症状多为进行性获得性失语，失语为运动性言语(表达和重复)障碍，听读感觉性失语和命名困难，其他智力和学习能力无任何影响，2/3有多动症，75%的患儿于失语后出现癫痫和EEG异常。部分患儿癫痫可先于失语出现，约30%的患儿无癫痫发作。预后良好，10～15岁癫痫停止，1/2的患儿数月～数年言语困难恢复。多数于成年期言语恢复，只20%遗有些许言语障碍。6岁后发病预后好。

　　6.额叶癫痫 从新生儿至成人均可发病。发作短暂，起始和终止皆突然，发作多呈丛集性和多于夜间发作，表现为多种多样的奇异的运动性动作和复杂部分性发作，常见似有目的的自动症，多有继发性全身发作。也可以表现为姿势性发作。

　　7.颞叶癫痫 主要发病于青少年期(10～20岁)。临床表现：口及消化道的自动症;具有自主神经症状的单纯部分性发作，如腹部气向上冲;特殊感觉异常，如嗅、听幻觉或错觉;情感、认知、记忆功能障碍发作。

　　8.枕叶癫痫 可发病于儿童及成人。从视觉先兆开始，如半侧视野(有时为全视野)黑曚、闪光、光幻视，以及视错觉。而后双眼及头向对侧偏转，全身强直或强直阵挛发作。