临床医学基础知识：风湿热的病因、临床表现以及治疗

 今天小中就与大家分享一下免疫系统中一种疾病：风湿热的病因、临床表现以及治疗。

风湿热是一种与A组R溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病，曾经是危害学龄儿童及青少年生命和健康的主要疾病之一，可累及心脏、关节、中枢神经系统和皮下组织，但以心脏和关节最为明显，临床表现为心脏炎、环形红斑、关节炎、舞蹈症和皮下结节。病变可呈急性或慢性反复发作，可遗留心脏瓣膜病变形成慢性风湿性心瓣膜病。

本病的发病与A组溶血性链球菌感染有关的观点已被普遍接受。链球菌菌体的荚膜是由透明质酸组成，与人体滑膜和关节液的透明质酸蛋白之间存在共同抗原性，可抵抗白细胞的吞噬而起到保护作用。A组链球菌的蛋白质抗原与人体心瓣膜和脑等组织存在交叉抗原性，可引起交叉免疫反应。这一交叉反应在风湿热瓣膜病变的发病机制中非常重要。链球菌可产生多种细胞外毒素，在其致病性中也起重要作用。

另外，风湿热的发病存在遗传易感性。同一家族成员发病率较无风湿热的家庭为高，单卵双胎同时患风湿热者较双卵双胎者为高。

风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%～3%因该君引起的咽峡炎患儿于1～4周后发生风湿热。

风湿热缺乏典型的和特异的临床表现，症状轻重不一。

1.一般表现

急性起病者发热在38～40℃间，无一定热型，1～2周后转为低热。其他表现为精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。

2.关节炎

多关节炎是常见的初发症状，发生率达75%以上，急性发作时受累关节出现红、肿、灼热、疼痛和活动受限。典型的关节炎特点为：(1)游走性，可在十分短暂的数小时或数天内，从一个关节迁移到另一个关节;(2)常为多发性，常表现为两个以上的关节同时受累;(3)多侵犯大关节，如膝、踝、肘、腕和肩关节等;(4)关节疼痛与天气变化关系密切，在潮湿或寒冷时加重，随着环境的改善症状可自然缓解;(5)水杨酸制剂有显效，用药24～48小时后症状可明显缓解，但即使不治疗，关节炎也很少持续4周以上;(6)关节炎随风湿活动消失而消失，关节功能恢复，不遗留强直或畸形。

3.心脏炎

心脏炎在儿童病例为风湿热最重要的表现，占40%～80%。可表现为心肌炎、心内膜炎、心包炎或全心炎，其中多以心肌和心内膜同时受累，单纯心肌炎或心包炎较少见。

4.皮肤症状

(1)环形红斑

过去发生率为10%～20%，现发生率较少，为2.4%，一般在风湿热的后期出现，常分布于躯干和四肢近端，如大腿内侧，呈淡红色边缘轻度隆起的环形或半环形红晕，环由小变大，中心肤色正常，皮疹可融合为不规则形，不痛不痒，常于数小时或1～2天迅速消失，但消退后又可原位再现，皮疹时隐时现，经历数月。

(2)皮下结节

较少见，2%～10%不等。为1.5cm～2.0cm的硬性无痛性结节，可孤立存在或几个聚在一起，多在关节的伸面骨质隆起部位，与皮肤无粘连，表面无红肿，常伴有严重的心肌炎。

5.Sydenham舞蹈症

Sydenham舞蹈症是由于锥体外系受累所致，为风湿热的后期表现，一般发生在A组溶血性链球菌感染后2个月或以上。多见于女性患者，儿童多于成人。表现为面部肌肉和四肢不自主的动作和情绪不稳定，出现挤眉、伸舌、眨眼、摇头、转颈;肢体伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作。激动或兴奋时加重，睡眠时消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈症的病程1～3个月，个别病例在1～2年内反复发作。

对于风湿热的治疗，我们主要是清除链球菌感染，去除诱发风湿热的病因;控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状迅速缓解，解除风湿热带来的痛苦;处理各种并发症，提高患者的社体素质和生活质量，延长寿命。

1.休息 卧床休的期限取决于心脏受累的程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平;心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动;心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需要卧床休息至少8周，在以后2～3月内逐渐增加活动量。

2.清除链球菌感染 首先用药青霉素，可进行肌肉注射，每日2次，持续2周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素，如红霉素等。

3.抗风湿热治疗 心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周。