2019湖南医疗卫生考试-临床医学重点考点——先天性巨结肠的概述及临床表现

 先天性巨结肠的概述

先天性巨结肠也可以称为肠管无神经节细胞症。是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张。

先天性巨结肠的临床表现

一.便秘

胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀。大多患儿出生后24～48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，到2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。

由于功能性肠梗阻可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养吸收致营养不良、发育迟缓。

二.呕吐

是新生儿巨结肠的常见症状，一般次数较少，但也有频繁呕吐者，呕吐物中可有胆汁，呕吐粪样物偶尔存在。

三.腹胀

大多数患儿都存在腹胀表现，由于高度腹胀，脐向外突出，腹壁皮肤发亮，静脉怒张，甚至压迫膈肌引起呼吸困难。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部有时可见巨大的肠型和蠕动波。

四.营养不良发育迟缓

会造成身体消瘦、贫血、下肢水肿等症状。是由于长期便秘，食欲不佳，营养物质吸收障碍，患儿生长发育明显落后于同龄正常儿，年龄越大越显著。