2019湖南医疗卫生考试-临床医学重点考点——先天性肥厚性幽门狭窄

 先天性肥厚性幽门狭窄

1.先天性

在胚胎期第一月末、第二月初，幽门发育过程中肌肉发育过度，致使幽门股肥厚而引起梗阻

2.遗传因素

经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性，是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。

3.神经功能

肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

4.胃肠激素

近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。亦有人对血清胆囊收缩素进行研究，结果无异常变化。

5.肌肉功能性肥厚

机械性刺激可造成黏膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调，使幽门发生痉挛。两种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。但亦有持否定意见。肌肉肥厚到一定的临界值时，才表现幽门梗阻征。

6.环境因素

在活检的组织切片中发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润。推测可能与病毒感染有关，但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒。检测血清中和抗体亦无变化。用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变，研究在继续中。发病率以春秋季为主。