2019湖南医疗卫生考试-临床医学考点分析——再生障碍性贫血的诊断和治疗

再生障碍性贫血诊断

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.一般无脾肿大。

3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效。

再生障碍性贫血治疗

包括支持治疗和针对发病机制的治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;针对发病机制的治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄大于40岁，无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗，免疫抑制治疗常予以抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白、环孢素、环磷酰胺、甲泼尼龙等，以及还予以雄激素、造血生长因子等促造血治疗。

再生障碍性贫血疗效标准

1.基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L，女性达110g/L，白细胞达4×109/L，血小板达100×109/L，随访1年以上未复发。

2.缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L，女性达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。

3.明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。

4.无效：经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。