2019湖南医疗卫生考试-临床医学考点分析——儿科之新生儿溶血病

母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。

新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为O型，婴儿为A型或B型;RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。

(一)新生儿溶血病临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。

1.胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。

2.黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。

3.贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。

4.胆红素脑病(核黄疸)：一般发生在生后2～7天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。

(二)新生儿溶血病的诊断

1.产前诊断：对Rh阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗D、抗E等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂酰胆碱(L)鞘磷脂(S)含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。

2.生后诊断：

(1)新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。

(2)血型特异性抗体的测定

①检查新生儿及其母血型。

②血型特异性抗体检查：Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO溶血病：抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值;患儿血清游离抗体阳性对诊断有参考意义;抗体释放试验阳性即可确诊。

(三)新生儿溶血病的鉴别诊断

新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶(G-6-PD)缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。

(四)新生儿溶血病的预防

1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG 300μg，下次妊娠29周时再肌注300μg，效果更好。

2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。

(五)新生儿溶血病的治疗

1.产前治疗：孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥;提前分娩。

2.新生儿治疗：第一关(生后1天)，立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿;第二关(2~7)天，降低胆红素防止胆红素脑病;第三关(2周~2月)纠正贫血。

(1)降低血清胆红素：

光照疗法：一般用波长420~470mm的蓝色荧光灯最有效。

换血疗法：

①指征：出生时有水肿、明显贫血、(脐带血﹤Hb120g/L);胆红素足月儿>342μmol/L(20mg/dl);体重1500g早产儿>256μmol/L(15mg/dl);体重1200g>205μmol/L(12mg/dl)，胆红素脑病

②血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者;ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。

③换血量为150~180ml/kg(新生儿血量的二倍)。

(2)增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。

(3)及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。