2019湖南医疗卫生考试-临床医学高频考点——法乐氏四联症诊断及鉴别诊断
法乐氏四联症诊断及鉴别诊断:
根据临床症状,X-线,心电图,超声心动图,并结合右心导管检查及造影可确定诊断。需注意与其他紫绀型先天性心脏病鉴别。
1.法乐氏三联症
本病为肺动脉口狭窄,房间隔缺损和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫绀出现晚且轻,胸骨左缘第Ⅱ肋间收缩期杂音较响,X-线心影增大明显,肺动脉干凸出,主动脉结较小等特征,右心导管与右心造影亦各有其特点。
2.艾森曼格氏综合征
心室或大动脉水平有左到右分流性改变,伴肺动脉压力和阻力增高后引起双向分流或右到左分流,出现紫绀的病例总称。由于此时多数原发病特性体征已消失。故需注意与紫绀型先心病鉴别。但本病紫绀于疾病晚期出现,且较轻,杵状指不明显,肺动脉第二心音亢进伴有收缩期喷射音,或者有肺动脉瓣相对关闭不全的舒张期杂音,心脏扩大明显,X-线肺动脉干凸出,肺血管影增多,仅肺外侧稀少,右心导管肺动脉压力及阻力增加等特征可资鉴别。
3.三尖瓣闭锁
三尖瓣口闭合或缺如,右心房血液经未闭卵园孔或房间隔缺损进入左心房、左心室,再经室间隔缺损或未闭动脉导管到肺循环,本病出生后即有紫绀,症状重,有右心衰竭表现,心电图示P波增大,左心室肥大,X-线右心房、左心室增大,右心室缩小,右心造影示巨大右心房,左心房,室提前显影而右心室不显影。
4.完全性大血管错位
主动脉源出右心室,肺动脉源出左心室,常伴有房室间隔缺损或动脉导管未闭,本病紫绀出现早,症状明显,X线示心脏增大,肺血管影增多,心导管显示导管自右室进入升主动脉。血氧测定有左到右分流,右心造影显示右室显影,主动脉提前显影,肺动脉则显影在后。
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