-临床医学基础知识：儿科常见先心病-法洛四联症

 大家可能在临床上有见过儿科病房里来就诊的小孩子，发现他嘴唇青紫，手指端肥大，喜欢蹲踞在其母亲腿上，那大家有没有思考过，这个小孩子这些异常的表现是怎么回事呢，其实他很有可能就是患了我们常说的先心病。那么今天湖南卫生人才网的老师就和大家来聊聊儿科常见先心病-法洛四联症。

法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，是医学e类临床考试里面经常出现的考点之一，尤其是所组成的4种畸形。

一、病理解剖

法洛四联症由4种畸形组成：

(1)右心室流出道梗阻：根据右心室流出道狭窄程度不用，患者可出现不同程度的青紫，随时间推移而逐渐加重，常引起的并发症有脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

(2)室间隔缺损：室间隔缺损必须足够大，使左右心室的压力相等。

(3)主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15%～95%。

(4)右心室肥厚：右心室流出道梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚，属继发性病变。

二、临床表现

(1)青紫：主要表现，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急及青紫加重。

(2)蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，行走、游戏时，常主动下蹲片刻。

(3)杵状指：患儿长期处于缺氧环境中，可使指(趾)端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

(4)陈发性缺氧发作：多见于婴儿，可由吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等诱发。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。

在法洛四联症中最常考的就是四种畸形，四种表现，简称2个四。

【例题】以下不属于法洛四联症的是：

A.右心室流出道梗阻

B.室间隔缺损

C.主动脉骑跨

D.左心室肥厚

【答案】D。解析：法洛四联症指的是右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。