-临床医学基础知识：库欣综合征的相关知识点

 1.概念：库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。

2.库欣综合征的病因：

(1)依赖ACTH的库欣综合征：库欣病(垂体腺瘤)、异位ACTH综合征。

(2)不依赖ACTH的库欣综合征：肾上腺本身原发病。

3.临床表现：

(1)向心性肥胖、满月脸、多血质外貌。面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。

(2)全身肌肉及神经系统：肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。

(3)皮肤表现：皮肤薄、微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑。

(4)心血管表现：高血压常见，同时伴有动脉粥样硬化和肾小球动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。

(5)对感染抵抗力减弱：长期皮质醇分泌过多使免疫功能减弱，肺部感染多见;化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成为蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。

(6)性功能障碍：女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，大多出现月经减少、不规则或停经;痤疮常见;男性化明显者少见。男性患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。

(7)代谢障碍：糖耐量减退，部分患者出现类固醇性糖尿病。明显的低钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。

4.诊断与鉴别诊断

(1)诊断依据：

①临床表现：有典型症状体症者，从外观即可做出诊断，但早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状就医者易于漏诊。

②各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常：皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。

(2)病因诊断：甚为重要，不同病因患者的治疗不同，需熟悉掌握上述各型的临床特点，配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平及地塞米松试验结果，往往可作出正确的病因诊断及处理。

5.治疗：应根据不同的病因进行相应的治疗。而最常见的病因是垂体微腺瘤，手术切除即可。

常见例题：

以下关于库欣综合征说法不正确的是：

A.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌。面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。

B.女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，大多出现月经减少、不规则或停经。

C.长期皮质醇分泌过多使免疫功能减弱，肺部感染不多见;化脓性细菌感染容易局限化，不可发展成为蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。

D.皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。

【答案】C。解析：长期皮质醇分泌过多使免疫功能减弱，肺部感染多见;化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成为蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。