61案例：4岁男孩，进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：T 37℃，神志清楚，贫血貌，巩膜轻度黄染，P 100次/分，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规示 Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。最可能的诊断是( )
A.珠蛋白生成障碍性贫血
B.自身免疫性溶血性贫血
C.遗传性球形红细胞增多症
D.G-6-PD缺乏症
E.营养性缺铁性贫血
开始考试练习点击查看答案62案例：4岁男孩，进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：T 37℃，神志清楚，贫血貌，巩膜轻度黄染，P 100次/分，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规示 Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。目前最适当的处理是( )
A.激素
B.输注母血
C.输注G-6-PD正常的浓缩红细胞
D.水化、碱化尿液、疏通微循环、保持电解质平衡
E.输注三洗血+激素
开始考试练习点击查看答案63案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。下列哪项化验结果最有诊断意义( )
A.血浆触珠蛋白降低
B.网织红细胞增高
C.G-6-PD活性降低
D.尿胆原阳性
E.血浆胆红素升高
开始考试练习点击查看答案64案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。最重要的治疗措施是( )
A.抗生素
B.应用免疫抑制剂
C.输注合格供者的红细胞
D.应用大剂量糖皮质激素
E.扩容、纠正酸中毒
开始考试练习点击查看答案65案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。预防再发生溶血，应注意的是( )
A.禁食一切豆类食品
B.禁吃蚕豆
C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟
D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病
E.尽量少吃蚕豆
开始考试练习点击查看答案66案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。患儿的预后为( )
A.溶血为自限性，一般可自行痊愈
B.一旦溶血，必须输血
C.如果黄疸严重，可造成该患者发生胆红素脑病
D.常容易导致肾衰竭、尿毒症
E.如不及时治疗，多数患者预后不良
开始考试练习点击查看答案67案例：6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×109，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。本患儿的体征最可能为( )
A.贫血、黄疸、肝大
B.贫血、黄疸、脾大
C.贫血、黄疸、肝脾不大
D.贫血、黄疸、蜘蛛痣
E.皮肤苍黄，黄疸，踝部溃疡
开始考试练习点击查看答案68案例：6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×109，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。本患儿最可能的诊断( )
A.珠蛋白生成障碍性贫血
B.自身免疫性溶血性贫血
C.遗传性球形红细胞增多症
D.G-6-PD缺乏症
E.营养性缺铁性贫血
开始考试练习点击查看答案69案例：6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×109，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。对该患儿不正确的治疗为( )
A.输血
B.防治感染
C.切脾
D.补充铁剂
E.避免劳累
开始考试练习点击查看答案70案例：8岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.8℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹软，肝肋下3cm，脾肋下5cm，质中，有轻压痛，神经系统查体无异常。血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 20×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+)。患儿最可能的诊断是( )
A.自身免疫性溶血性贫血
B.遗传性球形红细胞增多症
C.脾功能亢进
D.慢性肝炎
E.营养性缺铁性贫血
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